Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника. Аномалии развития шейного отдела позвоночника Аномалии развития нетипичных грудных позвонков

Практика мануальной терапии заставляет врачей рентгенологов обращать внимание на все детали и особенности строения позвоночника каждого больного. И в этом смысле важнейшую роль играют аномалии развития позвонков. В данной статье рассматриваются только наиболее часто встречающиеся аномалии развития, с которыми сталкивается врач рентгенолог практически ежедневно.

Орел А.М.
д.м.н.
[email protected]

Многочисленные классификации пороков и аномалий развития позвоночника построены на опыте ведущих хирургических клиник. Они полезны для хирургов и лучевых диагностов с точки зрения общего понимания процессов эмбриогенеза и онтогенеза позвоночника. Практика работы с мануальными терапевтами показывает, что куда важнее знать те аномалии, которые не требуют хирургического вмешательства, но необходимо учитывать для анализа пространственного положения позвонков. Аномалии развития помогают рентгенологу объяснить, почему возник сколиоз, откуда взялся ранний остеохондроз у данного больного именно в данных позвоночных двигательных сегментах.

Аномалии и пороки развития оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и движение в каждом позвоночном двигательном сегменте. Пороки развития чаще бывают множественными. В 88% случаев их обнаруживают на всем протяжении позвоночника, причем в среднем у одного больного наблюдалось пять порочно развитых позвонков [Ульрих Э.В.,1995].

Наиболее часто встречаются изменение числа поясничных и крестцовых позвонков. Сакрализация пятого поясничного позвонка происходит, когда поперечные отростки становятся большими и образуют с крестцом и подвздошными костями таза анатомическую связь, которая бывает костной, хрящевой, в виде сустава; неподвижной или подвижной. В последнем случае она может служить причиной болей. Функционально в поясничном отделе остается только четыре позвонка [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952]. Сакрализация пятого поясничного позвонка встречались при исследованиях скелетов в 8,1% случаев, односторонняя у 5,8% и двухсторонняя у 2.3%. [Дьяченко В.А. 1954].

Противоположная ситуация встречается когда имеет место люмбализация первого крестцового позвонка. Он не срастается с крестцом, формируясь в свободный позвонок. В этом случае в поясничном отделе функционируют шесть позвонков. Люмбализация первого крестцового позвонка встречается у 1,1% скелетов. Процесс может иметь односторонний характер, когда один из поперечных отростков вырастает больше другого, что создает условия для сколиотической деформации позвоночника. П.Л.Жарков предлагает классифицировать виды сакрализации и люмбализация по характеру влияния этого вида дисплазий на статическую и динамическую функцию позвоночника. Автор различает 1) костную (двухстороннюю, одностороннюю), 2) хрящевую (двухстороннюю, одностороннюю), и суставную (двухстороннюю, одностороннюю) формы дисплазии [Жарков П.Л., 1994].

Асимметричное положение суставных площадок позвонков называется аномалией тропизма. Один из суставных отростков занимает обычное положение, ближе к сагиттальной плоскости, а второй выходит своей продольной осью во фронтальную плоскость. Аномалии тропизма грудного, поясничного и крестцового отделов встречается (по скелетам) 33% случаев [Дьяченко В.А. 1954]. Укорочение суставных отростков обнаруживались у 19%. Полное незаращение дужек позвонков (Spina bifida posterior) встречаются в 19% случаев. Наиболее часто эта аномалия развития происходит в первом крестцовом позвонке 5 - 10%. Открытый канал крестца (S1-S5) обнаруживается в 3,6% случаев, [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Неслияние тел позвонков (Spina bifida anterior) наиболее часто встречается в грудном отделе, достигая 5,28% [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Врожденное двухстороннее незаращение дужки (спондилолиз) чаще встречается у пятого поясничного позвонка и составляет 4,5-5%. Нарушение числа ребер может оказать существенное влияние на статику позвоночника. Так, формирование добавочных ребер, особенно асимметричное, может привести к сколиозу. Шейные ребра формируются от 0,5-1,5% (по данным Дьяченко В.А. 1954) до 7% (по данным Майковой-Строгановой В.С., Финкельштейна М.А, 1952) больных, поясничные у 8-9%.

Недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (агенезия) XII ребер встречаются в 0,5-0,9% случаев. Ограничения подвижности и функционирования грудной клетки часто связывают с вариантами развития ребер (расщепление, синостоз, экзостозы, удвоение, конкресценция ребер и др.), которые обнаруживают у 0,5-1% больных. Особое значение придается аномалиям развития позвонков краниовертебральной зоны. В исследованиях М.К.Михайлова (1983) они встречались у 8% обследованных. Незаращение задней дуги первого шейного позвонка встречается у 1,3% пациентов, блокирование (конкресценция) второго - третьего шейных позвонков у 2%, а полная ассимиляция первого шейного позвонка и затылочной кости у 1-2% скелетов. Для вертебрологов представляет интерес выявление ассимиляции атланта, то есть спаяние его с затылочной костью (встречается у 1-2 %), седловидная гиперплазия атланта [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952; Дьяченко В.А. 1954; Королюк И.П.,1996; Ульрих Э.В.,1995].

Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой (аномалия Киммерле). Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка. Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий [Луцик А.А., 1997; Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю., 2002].

Синдром Клиппеля - Фейля - Шпренгеля тяжелая врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника с его резким укорочением, ограничением подвижности и конкресценцией нескольких позвонков. Рентгенологически определяются разнообразные аномалии: бабочковидные позвонки, задние или боковые полупозвонки, конкресценция или неслияние отдельных его частей [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

Спондилоэпифизарные дисплазии характеризуются изменениями формы тел позвонков по типу платиспондилии, наиболее резко выраженными на уровне Th8 - L3. Причина этих проявлений - нарушение энхондрального окостенения во всех отделах скелета, где формируется спонгиозная кость. Позвонок приобретает вытянутую форму и напоминает бутылку, направленную горлышком вперед, что получило в литературе название "центральный язык". Спондилоэпиметафизарные дисплазии характеризуются уменьшением высоты передних отделов и сближением между собой тел грудных позвонков. Дети отстают в росте, постепенно укорачивается шея и туловище, усиливаются грудной и шейный кифоз, и особенно поясничный лордоз, деформируется грудная клетка [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

Иллюстрации

Рис 1. Аномалия Киммерли
На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции дифференцируется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы и заднюю дужку атланта.

Рис 2. Незаращение задней дужки атланта
На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается удвоение контура задней дужки атланта, задний контур позвоночного канала атланта отсутствует.

Рис 3.
На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается увеличение боковых масс атланта, верхняя площадка которых формирует изгиб в форме седла для сочленения с мыщелками затылочной кости.

Рис 4, 4a.
На рентгенограммах шейного отдела позвоночника во фронтальной сагиттальной проекциях отмечаются шейные ребра, головки которых сочленяются с реберно-поперечными отростками С7. На рентгенограмме в боковой проекции на уровне суставных отростков С7 дифференцируется округлая головка шейного ребра.

Рис 5.
На рентгенограмме шейного отдела позвоночника во фронтальной проекции шейные позвонки С3 - С7 представляют собой костную массу, среди которой трудно определить отдельные тела позвонков.

Рис 6.
На рентгенограмме пояснично-грудного перехода во фронтальной проекции XII ребра с обеих сторон утончены и уменьшены в размерах.

Рис 7. Сакрализация L5 (двухсторонняя суставная по В.А. Дьяченко)
На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции дифференцируется неравномерное увеличение левого поперечного отростка пятого поясничного позвонка, который контактирует с крестцом. Правый поперечный отросток в размерах не увеличен, но также контактирует с крестцом.

Рис 8. Сакрализация L5 Гипоплазия XII ребер
Иллюстрирует типичную ситуацию, когда сакрализация L5 и создание в силу этого биомеханических условий с четырьмя поясничными позвонками компенсируется гипоплазией XII ребер. На этом же снимке можно распознать аномалию тропизма суставных отростков S1 и межостистый неоартроз (симптом Бострупа) на уровне L3 - L4.

Рис 9.
На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода правый суставной отросток S1 расположен фронтально и на рентгенограмме суставная щель не различима, тени суставных отростков накладываются одна на другую. Суставная щель левого дугоотростчатого сустава хорошо дифференцируется, левый суставной отросток расположен в сагиттальной плоскости.

Рис 10.
На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника во фронтальной проекции дифференцируются шесть поясничных позвонков с наличием двухсторонней костной люмбализацией с крестцом. Верхние суставные отростки L6 различаются по форме, размерам и положению, что создает условия для выше расположенных позвонков.

Рис 11, 11a.
На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции отмечается дополнительная тень костной плотности, проецирующаяся на S1, продолжение этой линии приводит к поперечным отросткам L5 с обеих сторон - линия Брайлсфорда, (симптом шапки жандарма или Наполеона).
На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода в сагиттальной проекции отмечается передний спондилолистез L5 на 3 мм. Имеет место полное не сращение дужек, дифференцируется полоса просветления, отделяющая верхние и нижние суставные отростки L5. Переднезадняя дистанция от передней поверхности тела до верхушки остистого отростка L5 больше, чем у выше лежащих позвонков.

Рис 12. Расщепление задних дуг позвонков крестца (spina bifida posterior)
На рентгенограмме крестца во фронтальной проекции отмечается отсутствие костных элементов задних дуг, охватывающее все крестцовые позвонки. В проекции этой расщелины видны ядра остистых отростков S1 - S4, костной плотности.

Список литературы

1. Дьяченко В.А. Рентгеноостеология (норма и варианты костной системы в рентгеновском изображении). Пособие для изучающих рентгенологию. - М., Медгиз, 1954, - 298 с.

2. Жарков П.Л. Остеохондроз и другие дистрофические изменения позвоночника у взрослых и детей, М., Медицина, 1994, - 191 с.

3. Луцик А.А. Компрессионные синдромы остеохондроза шейного отдела позвоночника. Новосибирск, Издатель, 1997, - 400 с.

4. Майкова - Строганова В.С., Финкельштейн М.А. Кости и суставы в рентгеновском изображении (общие установки в трактовке снимков в норме и патологии). Туловище. Под ред. и при участии чл. - корр. АМН СССР проф. Д.Г Рохлина, Л., Медгиз, 1952, - 219 с.

5. Михайлов М.К. Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника. Казань, Татарское кн. изд-во, 1983, - 120 с.

6. Клиническая рентгеноанатомия. Антонова Р.А., Васильев Н.А., Загородская М.М., Коваль Г.Ю., Литвинова Г.С., Нестеровская В.И., Розенфельд Г.И., Сизов В.А., Симонова З.Н. //Под ред. д.м.н., проф. Коваль Г.Ю., Киев: "Здоровья", 1975, - 599 с.

7. Королюк И.П. Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации), М., Видар, 1996, - 191 с.

8. Кузнецов В.Ф. Справочник по вертеброневрологии: Клиника, диагностика. - Минск., "Беларусь", 2000, - 351 с.

9. Лагунова И.Г. Рентгеноанатомия скелета - М.: Медицина, 1980. 367 с.

10. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей (руководство для врачей), Спб., "Сотис", 1995, - 336 с.

11. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. - СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002 - 187 с.

– это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии , любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Классификация

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

• Изменение количества позвонков : окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
• Изменение формы позвонков : полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
• Недоразвитие отдельных частей позвонков : незаращение дужек и тел позвонков.

Виды аномалий

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи диагностируется на основании симптоматики и данных рентгенографии шейного отдела , нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра , появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения. Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций. Диагностика расщепления позвонков осуществляется при помощи КТ позвоночника . Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски) проводится МРТ.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Лечение аномалий развития позвоночника

При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме, обусловленном изменением анатомических соотношений и вторичным поражением структур позвоночника осуществляется консервативное лечение аномалий. Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются операции на позвоночнике . При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.

Пороки развития позвоночного столба имеют врожденный характер и обнаруживаются или во время вынашивания плода, или в первые годы жизни ребенка, редко у взрослых пациентов.

Причем аномалии могут давать как яркую симптоматику, так и протекать абсолютно бессимптомно. При выраженных деформациях, сопровождающихся неврологическими расстройствами, болевым синдромом, проблема решается хирургическим путем.

Клиническая картина

Большинство аномалий связано с изменением конфигурации и , сращением тел. Причем у большинства больных такие отклонения встречаются во множественном числе.

При наличии аномалии позвоночника описание клинической картины будет зависеть от локации и типа патологии. Встречаются пороки, которые вовсе не дают явных признаков отклонений, а первично диагностируются по сопутствующей симптоматике.

Другие же могут проявляться:

• задержкой роста;
• перекосом туловища;
• дефектами развития кожи;
• пороками развития сосудов;
• неврологическими нарушениями;
• асимметрией рефлексов;
• болевым синдромом.

При некоторых спинальных пороках изменяется форма и функциональность позвоночника, отстают в развитии мышечные ткани.

В сравнении с позвоночником здорового человека аномалии развития практически всегда осложняются приобретенными заболеваниями позвоночного столба и/или окружающих его структур из-за снижения статической устойчивости.

Классификация

Все аномалии развития позвонков классифицируются по типу их изменений и тяжести протекания заболевания. Выделяют количественные изменения:

• окципитализацию;
• сакрализацию;
• люмбализацию;
• слияние позвонков.

По форме изменения конфигурации выделяют:

• спондилолиз;
• клиновидные позвонки и т.п.

Кроме этого встречаются пороки развития отдельных участков позвонков.

Окципитализация

При таком пороке первый шейный позвонок сращивается с костью затылка. Такая патология развивается еще у эмбриона. Но выявляется не сразу, так как не дает характерных симптомов. Первые жалобы начинают появляться в 20-летнем возрасте пациента.

На фоне сужения затылочного отверстия и сдавливания позвоночных структур начинает развиваться вторичная симптоматика в виде:

• вегетативных расстройств;
• головных болей;
• проблем с глотанием;
• тахикардии;
• неврита лицевого нерва.

При ассимиляции атланта ограничивается подвижность в шее, в частности, пациенту проблематично поднимать и наклонять голову. Такое ограничение провоцирует нестабильность и повышенную подвижность нижних позвонков шейного отдела.

Люмбализация

Аномалия связана с отделением верхнего позвонка крестца, который фактически становится дополнительным поясничным. Без пороков развития крестец представляет собой единую кость из сросшихся тел позвонков. При аномалии развития первый позвонок полностью или частично отделяется. Односторонняя патология может наблюдаться как слева, так и справа, которая на снимках отображается как щель в крестце.

Боль в поясничном отделе и вдоль позвоночника начинает беспокоить больных с люмбализацией после 20 лет. Причем спровоцировать приступ могут повышенные и неадекватные нагрузки на позвоночник.

В некоторых случаях наблюдается сдавливание седалищного нерва, что дает распространение болей в ягодицы и ноги.

Сакрализация

Порок развития, противоположный люмбализации, при котором крестец срастается с последним поясничным позвонком. Такая аномалия встречается достаточно часто и может сочетаться с другими пороками развития.

По характеру сращивания выделяют односторонние и двусторонние:

• костные патологии;
• хрящевые аномалии;
• суставные пороки.

Чаще всего протекает бессимптомно, редко дает поясничные боли. Встречается и ложная сакрализация, которая связана с заболеваниями позвоночника, сопровождающимися окостенением связок.

Видео

Уникальная методика лечения врождённых аномалий развития позвоночника

Сращение тел соседних позвонков

Изолированное сращивание тел позвонков может встречаться и в других отделах, но явление это достаточно редкое. Опасность представляет сращивание под неправильным углом, одновременное сращивание нескольких позвонков.

В зависимости от локации такой патологии, будут наблюдаться и внешние изменения. Нередко при сращивании наблюдается рост горба, развитие сколиоза, другие внешние уродства.

Врожденные причины и симптомы

Врачи активно изучают, как и какие врожденные аномалии позвоночника получают дети во время внутриутробного развития.

Добавочные шейные ребра

Аномалия связана с появлением дополнительных ребер в зоне 7 шейного позвонка, который стандартно крепится к грудине. Реже ребро может вырасти с 6 позвонка. Внешне такой порок может проявляться более длинной грудиной. Но в большинстве случаев человек узнает о такой аномалии случайно, так как яркой симптоматики порок обычно не дает.

В редких случаях человек с добавочными ребрами может жаловаться на слабость рук и повышенную потливость. Если аномальные ребра пережимают сонную артерию, наблюдаются признаки нарушения мозгового кровообращения. При этом страдают сосуды лица – кожа здесь приобретает синюшный оттенок.

Если же нарушено венозное кровообращение, отекает шея и лицо. При сильной отечности с опухолевыми мешками диагностируется слоновья болезнь. Голова становится при этом невероятно тяжелой. Поэтому дети с таким пороком не в состоянии поддерживать голову, а иногда при закидывании головы назад начинают задыхаться.

Спина Бифида

Диагноз спина Бафида – это собирательное понятие, под которым определяются пороки, связанные с недоразвитием задней поверхности позвоночника, обычно в поясничной области.

Существует несколько форм аномалии:

1. Скрытая форма, при которой наблюдается незначительная щель в позвоночнике, не приводящая к выбуханию позвоночника. Порок может проявляться наличием небольшого пятна или впадины в районе аномалии, а также проблемами с работой тазовых органов.
2. Менингоцеле – дефект в позвоночнике имеет умеренный характер, оболочки спинного мозга выходят за пределы позвоночного канала, сам же мозг остается в пределах канала. Клиническая картина порока проявляется наличием нарушений работы мочевого пузыря, кишечника, парезом нижних конечностей. Проблема решается хирургическим путем.
3. Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма спины Бафида, при которой происходит выбухание спинного мозга через щель в позвоночнике. Причем такая грыжа может быть неприкрыта мышечными тканями и даже кожными покровами. Сопровождается целым рядом других пороков развития вплоть до паралича.

При грубых дефектах развития невральной трубки, что наблюдается при полном незаращивании позвоночника, ребенок гибнет сразу после рождения или еще внутриутробно.

Диагностика

Изучением позвоночных аномалий занимается рентгенологическая семиотика. Именно благодаря классическим и усовершенствованным методам рентгенологического исследования проводится выявление пороков развития позвоночника.

Причем обнаружить порок можно и после проведения обычного рентгена. А для выявления точной локации и тяжести порока проводят:

1. Компьютерную томографию, чтобы визуально оценить изменения костных структур.
2. Магнитно-резонансную томографию для определения состояния сосудов, спинного мозга и других мягких тканей.

Симптоматика при пороках развития позвоночника малоинформативна, так как часто схожа с признаками приобретенных заболеваний спины, позвоночного столба. Исключением является расщепление позвоночника, которое просматривается визуально.

Аномалии развития позвонков на МРТ хорошо прослеживаются, так как магнитно-резонансная томография визуализирует мягкие ткани, отслеживают структуру позвоночных хрящей, суставно-связочных структур. Исследование безопасно для человека, не сопровождается радиационным воздействием, обладает высокой диагностической достоверностью.

Аномалии позвонков классифицируются на несколько разновидностей – патология строения, количества, формы, недоразвития отдельных структур.

Некоторые нозологические формы не приводят к клиническим симптомам. Другие характеризуются выраженными проявлениями. К примеру, аномалия Клиппеля-Файля приводит к головным болям, головокружению, шумом в ушах, психозам.

Распространенные варианты аномального строения позвоночника – добавочные шейные ребра, синдром Клиппеля-Файля, сакрализации, клиновидные позвонки, люмбализация. Постепенно вышеописанные изменения приводят к деформации позвоночной оси, неврологическим расстройствам.

Некоторые нозологические формы после устранения хирургическим путям способствуют нормализации состояния здоровья. Определенные варианты нельзя ликвидировать, поэтому людям приходится адаптироваться к врожденному нарушению строения позвоночного столба.

Аномалии развития позвонков: классификация

Аномалии изменения позвонков:

1. Соединение 5-го поясничного позвонка и крестцовой области – сакрализация;
2. Костная связь между 1-ым шейным позвонком и затылочной костью – окципитализация;
3. Разделение 1-го крестцового позвонка (S1) от основной крестцовой структуры – люмбализация.

Описанные аномалии изменения позвонков визуализируются на МРТ, КТ, рентгенографии шейной, поясничной области.

Аномалии формы:

1. Спондилолиз – задержка развития задних позвонков;
2. Клиновидные позвонки – затруднения функционирования передней части;
3. Незаращение тел и дужек.

При использовании магнитно-резонансной томографии вышеописанные изменения хорошо отслеживаются. Даже без трехмерного моделирования на томограммах прослеживается любая из вышеописанных видов патологии.

Аномалия шейных позвонков на МРТ (синдром Клиппеля-Файля)

Аномальное строение шейных позвонков при синдроме Клиппеля-Файля сопровождается сращением шейных позвонков между собой. Клиническим проявлением является укорочение шеи. Реже возникает соединение верхних грудных и шейных позвонков.

Основные симптомы аномалии Клиппеля-Файля:

Ограничение поворотов головы в сторону;
Отклонение затылка кзади;
Снижение границы роста волос;
Укорочение длины шеи;
Четкие кожные складки с локализацией от плечевой до затылочной области.

Синдром Клиппеля-Файля (короткой шеи) – нарушение генетического развития, поэтому нередко нозология сочетается с другими аномалиями строения позвоночника (незаращение дужек, добавочные шейные ребра). Иногда аномальное строение позвоночного столба сочетается с патологией нервной и сердечнососудистой систем. Нозологические формы сопровождаются падением чувствительности, парезами и параличами конечностей.

Оптимальным вариантом диагностики вышеописанных нозологических форм является МРТ, позволяющая четко дифференцировать следующие анатомические структуры:

Мышцы, связки, хрящевые диски;
Отростки, дужки, тела позвонков;
Нервные корешки, спинной мозг.

Возможность оценки состояния спинного мозга является важной характеристикой, позволяющей назначить сроки оперативного лечения, предотвратить параличи и парезы. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить степень изменения мягких тканей, определить компрессионное состояние.

Аномалии добавочных шейных ребер

У большинства пациентов патология выявляется случайно на МРТ, КТ, рентгенографии шейной области. Аномалии развития формируются после перенесенной травмы позвоночного столба. Без использования рентгенологических или лучевых методов нельзя верифицировать заболевание.

При отсутствии дегенеративно-дистрофических изменений ребер симптомы заболевания не проявляются. Провоцирует обострение остеохондроз, переохлаждение, травмы. Основные признаки патологии – боли затылка, онемение верхних конечностей, покраснение, синюшность кожи, слабость мышц рук.

Магнитно-резонансная томография при расщеплении позвонков

Незаращение дужек и тел позвонков приводит к снижению нагрузки на поврежденные отделы позвоночного столба. Чаще при МР-сканировании выявляют полное расщепление. Болевые ощущения в пояснице, крестцовом отделе позвоночного столба возникают из-за компрессии спинномозговых нервов. Слабость иннервации приводит к нарушению мышечной работы, сужению сосудов, появлению отечности, язвенных дефектов.

Второй вариант реже обнаруживается на МРТ. Выявляется патология в одном случае на 1500 новорожденных детей. Нозология сопровождается нарушением развития оболочек спинного мозга, формирования нервных корешков. При тяжелой ситуации расщепляется спинной мозг за счет его сдавления в области поражения за счет отеков. Через расщелину выпячивается спинной мозг, оболочки.

В грыжевое выпячивание выходит спинномозговое вещество (менингомиелоцеле).

Тяжелая форма характеризуется расстройствами внутренних органов, иннервируемых спинномозговыми ганглиями, выходящими из пораженного отдела. При локализации расщелины в поясничном или крестцовом отделах возможно нарушение иннервации тазовых органов, потеря двигательных функций нижних конечностей.

МРТ позвоночника позволяет отслеживать описанные осложнения, наблюдать состояние межпозвонковых дисков, связочных структур, спинномозгового вещества.

Аномалии изменения поясничных позвонков (люмбализация, сакрализация)

Отделение первого крестцового позвонка (сакрализация), сращение пятого поясничного позвонка с крестцом (люмбализация) – при этих аномальных структурах развиваются трофические расстройства, нарушение чувствительности, прослеживается патологическая функциональность внутренних органов, получающих импульсы с пораженной области.

Сколиоз у человека развивается на фоне аномальной структуры позвонков – полупозвонки, полудуги, полутела. На практике после проведения МРТ данные изменения встречаются во всех отделах (шейном, грудном, поясничном). Аномалии тел позвонков развиваются редко, но следует внимательно относиться к обследованию призывников. При наличии клиновидных позвонков, полутел под влиянием физических нагрузок в армии значительно повышается вероятность сколиотической деформации позвоночного столба.

Аномалии тел позвонков: тропизм, гипоплазия, патология Киммерли

Аномалии тропизма характеризуются неправильным стоянием суставных площадок между позвонками. При патологии один отросток находится в физиологическом положении, второй – во фронтальной плоскости. Аномалии тропизма крестцового, поясничного, грудного, шейного отделов могут сочетаться с полным незаращением дужек крестцового отдела.

В грудном отделе чаще возникает неслияние тел. Для пятого поясничного позвонка характерен спондилолиз – незаращение дужек с обеих сторон.

При нарушении количества и числа позвоночных структур существенно ухудшается статика. Под действием вертикальной нагрузки возникает компрессия спинномозговых структур. Агенезия ребер, недоразвитие или полное отсутствие тел сопровождается конкрессенцией, удвоением, экзостозами и синостозами. Данные аномалии развиваются у 8% пациентов.

В 3% случаев встречается аномалия Киммерли, которая приводит к выраженным дисциркуляторным расстройствам головного мозга за счет сдавления позвоночной артерии. При патологии развивается костный мостик, который превращает борозду сосуда в канал. Данная аномалия хорошо прослеживается на МРТ.

Боковые полупозвонки преимущественно локализуются в поясничном или шейно-грудном отделе. Добавочное ребро выходит из боковых отделов пораженного позвонка. Эпифизарные ростки при патологии располагаются с одной стороны, что приводит к боковому искривлению позвоночного столба – сколиоз.

Конкрессенция (блокирование) характеризуется синостозами, которые бывают частичными и полными. При последнем варианте часто развивается деформирующий спондилоартроз.

При сращении атланта и затылочной кости формируется сужение большого отверстия затылка. Патология шейной области негативно сказывается на функционировании головного мозга. Если ее обнаружить на ранней стадии, провести грамотное лечение, предотвращаются осложнения. При малейших клинических признаках патологии шеи необходимо проведение МРТ, особенно у детей.

Бабочковидные, клиновидные позвонки приводят к образованию синостозов между позвонками, находящимися рядом. На фоне патологии развивается спондилоартроз, остеохондроз, другие дегенеративно-дистрофические расстройства, приводящие к нейродистрофическим и корешковым синдромам. На фоне патологии возникает сужение корешкового канала, возможна компрессия спинного мозга.

У ряда пациентов после травмы возникает локальный болевой синдром с расположением в верхнем поясничном отделе. После проведения МРТ выявляет щель с локализацией в области поперечного отростка поясничного позвонка.

При выполнении рентгенографии подобные изменения принимают за перелом. Динамическая рентгенография не показывает зарастания. При раннем проведении магнитно-резонансной томографии исключается вероятность ошибочного диагноза и ненужного облучения пациента.

При проведении МРТ у врача лучевой диагностики появляется возможность для дифференциальной диагностики аномалии развития и строения позвонков с фиброзной дисплазией, болезнью Педжета, Реклингхаузена, деформирующей остеодистрофией. Патологическое разрастание фиброзных волокон в костной ткани имеет генетическую предрасположенность, но причины состояния не выявлены.

Анатомическое строение пораженного сегмента позвоночника приводит к неопластическим, посттравматическим, неврологическим изменениям. Такие осложнения часто возникают при фиброзной дисплазии, как моноссальной и полиоссальной форме.

Особое внимание при МР-сканировании уделяется спондилоэпифизарным дисплазиям, характеризующимся изменением формы тела позвонка.

Платиспондилии сопровождаются поражением нижнего грудного и поясничного отделов (Th8-L3). Причиной формирования нозологии является энхондральное окостенение всех отделов позвоночного столба. Аномалии развития спонгиозной кости сопровождаются изменением формы позвонка, имеющего бутылкообразный вид – с одной стороны структура имеет суженный участок, напоминающий горлышко бутылки.

«Центральный язык» при спондилометаэпифизарных дисплазиях сопровождается снижением высоты переднего отдела тела позвонка. При патологии у ребенка укорачивается шея, увеличивается вероятность шейного и грудного кифозов.

Литературные источники указывают на деформацию грудной клетки при аномальном строении грудного и поясничного отделов позвоночника.

В заключение отдельное внимание уделим комбинированным (онтофилогенетическим) аномалиям позвоночника.

Литературные источники указывают на малоизученный патогенез деформаций позвоночного столба. При люмбализации и сакрализации прослеживаются один из вариантов онтофилогенетической аномалии – косое стояние 5-го поясничного позвонка. Такое сочетание приводит к сколиозу (боковому смещению позвонков).

При выявлении у ребенка на МРТ данных изменений требуется строгое соблюдение принципов профилактики последующего смещения позвоночной оси. Добавочный задний полупозвонок на ограниченном промежутке часто характеризуется комбинированными аномалиями. При выявлении нозологии рекомендуется исследование всего позвоночного столба для выявления онтофилогенетических вариантов. Для этих целей идеально подходит магнитно-резонансная томография.

Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.

Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.

Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.

Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.

Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.

Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.

Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.

Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.

Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.

Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.

В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.

Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.

Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.

Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.

К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.

Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.

Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.

К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.

Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.

Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.

Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.

Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.

Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.

Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.

Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.

Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).

На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).

Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.

При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.

Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.

Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.

У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.

Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.

Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.

Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.

Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.

Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.

Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.

Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.

Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.

Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.

Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.

Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.

У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.

Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.

При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).

Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.

Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).

Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.

На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.

Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.

Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.

Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.

К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.

На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.

Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.

Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.

Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.

Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.

В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.

Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.

Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.