Сужение правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз). Атриовентрикулярное отверстие Методы хирургического лечения
Трикуспидальный клапан: стеноз правого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность трикуспидального клапана.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия - относительно редкий порок сердца, как правило, ревматической этиологии. Болеют чаще женщины. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия не встречается как изолированный порок, он редко развивается также у больных с изолированной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. Чаще всего стеноз правого атриовентрикулярного отверстия наблюдается в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, иногда - в сочетании с комбинированным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты. Гемодинамически значимый стеноз правого атриовентрикулярного отверстия возникает у 5-10 % больных с выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия ревматической этиологии обычно сопровождается недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана различной степени тяжести.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Патофизиология.
При этом нарушении между правым предсердием и правым желудочком наблюдается градиент диастолического давления, который наиболее точно можно выявить с помощью сердечного катетера с двойным отверстием. Градиент возрастает при увеличении кровотока через клапан во время вдоха и уменьшается при выдохе. Градиент сердечного диастолического давления, превышающий 5 мм рт. ст., обычно достаточен для того, чтобы повысить среднее давление в правом предсердии до уровня, вызывающего системный венозный застой. И лишь ограничение потребления поваренной соли и применение мочегонных средств в этот период препятствуют развитию асцита или отеков. У больных с синусовым ритмом волна а правого предсердия достаточно высока и достигает уровня систолического давления в правом желудочке. Сердечный выброс в состоянии покоя достаточно низкий и не способен увеличиваться во время нагрузки. Благодаря низкому сердечному выбросу систолическое давление в левом предсердии, в легочном стволе и в правом желудочке нормальное или незначительно повышенное, даже несмотря на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия умеренной тяжести.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Клинические проявления.
Поскольку стенозу правого атриовентрикулярного отверстия обычно предшествует стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, у большинства больных первично наблюдаются симптомы легочного застоя. Уменьшение признаков последнего свидетельствует о возможном стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Характерно, что одышка, жалобы на которую предъявляют больные, обычно не соответствует тяжести имеющихся гепатомегалии, асцита и отеков. Больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и/или недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана часто беспокоят слабость, являющаяся следствием низкого сердечного выброса, и дискомфорт в результате развития с трудом поддающихся лечению отеков, асцита, выраженной гепатомегалии. У некоторых больных первыми признаками стеноза правого атриовентрикулярного отверстия служат сохраняющиеся симптомы недостаточности правого желудочка, несмотря на адекватно выполненную вальвулотомию на левом предсердно-желудочковом клапане.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Физикальное обследование.
В том случае, если не проводится направленного выявления стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, болезнь часто остается недиагностированной. Выраженный стеноз сопровождается значительным застоем в печени, приводящим к развитию цирроза, желтухи, отеков, асцита, выраженному истощению. Отмечаются застойная гепатомегалия и в случаях выраженного поражения правого предсердно-желудочкового клапана спленомегалия. Яремные вены набухают. У больных с синусовым ритмом регистрируются гигантские волны а. Волны v менее выражены. Поскольку стеноз правого атриовентрикулярного отверстия способствует задержке опорожнения правого предсердия во время диастолы, волна у имеет небольшой наклон. У больных с синусовым ритмом, кроме того, выявляется выраженная пресистолическая пульсация увеличенной печени.
Толчок правого желудочка и толчок раскрытия клапана легочного ствола пальпируются с трудом. Действительно, огромная пульсовая волна а на яремных венах даже без пальпаторного подтверждения легочной гипертензии или увеличения правого желудочка свидетельствует о возможном стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Тон закрытия клапана легочного ствола при аускультации не акцентуирован. Щелчок открытия правого предсердно-желудочкового клапана изредка может выслушиваться или регистрироваться при фонокардиографии на расстоянии примерно 0,06 с после закрытия клапана легочного ствола. Диастолический шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия сходен с диастолическим шумом при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, что препятствует своевременному диагностированию первого. Шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия лучше выслушивается, однако, вдоль левого нижнего края грудины и над мечевидным отростком. При синусовом ритме он наиболее выражен в фазу пресистолы, его пресистолический компонент часто наиболее звучен. Шум усиливается во время вдоха и уменьшается во время выдоха, особенно при проведении пробы Вальсальвы, когда кровоток через правый предсердно-желудочковой клапан снижается. Этот признак, получивший название симптома Карвальо, лучше всего выявляется в положении больного стоя. Диастолический шум снижается но амплитуде, если стетоскоп медленно сдвигать латерально, при этом он может интенсифицироваться или вновь возникать, как и митральный шум на верхушке.
Неинвазивные исследования. Признаками увеличения правого предсердия служат высокие, заостренные зубцы Р в отведении II, а также выступающие, направленные вверх зубцы Р в отведении Vi. Если у больного с правосторонней сердечной недостаточностью и подозрением на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия нет электрокардиографических признаков гипертрофии правого желудочка, то следует предположить наличие у него сопутствующего порока правого предсердно-желудочкового клапана. Рентгенограмма грудной клетки у больного с комбинированным стенозом правого и левого атриовентрикулярного отверстия выявляет особенное выбухание правого предсердия и верхней полой вены без значительного увеличения легочного ствола. Признаки легочного застоя менее выражены, чем у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. При эхокардиографическом обследовании правого предсердно-желудочкового клапана выявляются утолщение его створок и уменьшение наклона фракции выброса.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Лечение.
Для больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия характерен выраженный системный венозный застой. Поэтому в предоперационный период (достаточно длительный) необходимо значительно ограничить потребление ими поваренной соли и применять мочегонные средства, что будет способствовать уменьшению признаков застоя в печени и улучшению ее функций и в какой-то мере уменьшит риск операции. Хирургическое лечение больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при незначительной его выраженности не всегда следует выполнять одновременно с хирургической коррекцией порока левого предсердно-желудочкового клапана. С другой стороны, у больных с умеренным и выраженным стенозом правого атриовентрикулярного отверстия, средним градиентом диастолического давления более 5 мм рт. ст. и площадью правого атриовентрикулярного отверстия менее 1,5-2,0 см хирургическая коррекция стеноза должна быть выполнена непременно, предпочтительно одновременно с вальвулотомией левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия почти всегда сопровождается выраженной недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана, функция которого может существенно улучшиться после операции на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК). Если такая операция не может быть выполнена, следует произвести протезирование клапана, предпочтительно с помощью тканевого протеза.
Левое атриовентрикулярное отверстие в норме имеет площадь в 4-6 см2, что коррелирует с общей площадью поверхности тела. Сужение просвета левого атриовентрикулярного отверстия вызывает трудности изгнания крови в левый желудочек из левого предсердия. В свою очередь это приводит к повышению кровяного давления в левом предсердии до 20-25 мм ртут. ст. и рефлекторному спазму легочных артериол. Как последствие - приток крови к левому предсердию уменьшается. Такая патология называется стенозом левого атриовентрикулярного отверстия или метральный стеноз.
Симптомы
В случае незначительного уменьшения левого атриовентрикулярного отверстия гемодинамика поддерживается в норме за счет дополнительных усилий в работе левого предсердия. В этой ситуации больные могут не испытывать никакого дискомфорта. Дальнейшее уменьшение просвета отверстия, повышение в малом круге кровообращения показателей давления влекут за собой одышку. Выявлено, что интенсивность одышки коррелирует со степенью сужения митрального клапана. Кроме этого, сопутствующими симптомами являются приступы сердечной астмы, слабость, сухой кашель или кашель с мокротой, в которой обнаруживаются прожилки крови, сердцебиение, повышенная утомляемость при небольшой физической нагрузке, иногда боль в районе сердца.
Лечение
Метод лечения сужения левого атриовентрикулярного отверстия зависит от тяжести состояния больного, степени нарушения гемодинамики, стадии развития патологии.
Так, например, на I стадии пациенту операция не показана. Выявлено, что операция на стадии II наиболее эффективна, так как предотвращает прогрессирование патологии. На этом этапе выполняется закрытая комиссуротомия или же катетерная баллонная вальвулопластика. На стадии III оперативное лечение считается необходимым, несмотря на то, что сроки уже затянуты и момент эффективной операции упущен. На этом этапе патологии терапия лекарственными препаратами дает лишь временный благоприятный эффект. На стадии IV проведение операции возможно, но риск неблагоприятного исхода сильно возрастает. Терапия лекарственными препаратами на этом этапе имеет малый эффект. На стадии V данная патология лечится лишь симптоматически.
В случае, когда выраженные фиброзные изменения створок и кальциноз клапана отсутствует, больным с патологией синусового ритма выполняют операцию в виде закрытой митральной комиссуротомии. Инструментом (дилататором или комиссуротомом) или пальцем разделяют спайки и ликвидируют подклапанные сращения.
В случае левостороннего доступа к сердечной мышце палец вводится сквозь ушко левого предсердия, наложив кисетный шов у его основания. При необходимости в левый желудочек вводится дилататор, чтобы расширить митральное отверстие. Такую манипуляцию выполняют на бессосудистом участке его верхушки.
В случае правостороннего доступа инструмент или палец вводится сквозь межпредсердную борозду. Когда в момент операции в левом предсердии обнаруживается тромб или кальциноз клапана, или попытка закрытой комиссуротомии становится неэффективной, или же дилатация митрального отверстия приводит к недостаточности клапана, то выполняют открытую коррекцию клапана при искусственном кровообращении. Если изменения клапана явно выражены из-за кальциноза и регургитации, то переходят к протезированию.
Пластическую операцию левого предсердно-желудочкового клапана делают на открытом сердце с применением методов кардиоплегии. Такая операция направлена на восстановление подклапанных и структур створок. При кальцинозе клапана и его регургитации назначается протезирование.
Эффективность комиссуротомии наиболее высока на стадиях II и III, когда изменения внутренних органов, обусловленные нарушениями в системе кровообращения, еще обратимы.
Пациенты, перенесшие операцию, должны быть под наблюдением врача-ревматолога. Им назначается сезонная противоревматическая терапия против обострения процесса, недостаточности клапана или рестеноза. Так как при их появлении возникает необходимость проведения повторной операции.
– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.
МКБ-10
I05.0
Общие сведения
приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недостаточностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.
Причины
В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.
Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .
Патогенез
В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгнанию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.
Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.
В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротических и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.
Классификация
По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:
- I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
- II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
- III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
- IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)
В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:
- I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
- II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
- III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
- IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
- V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности
Симптомы митрального стеноза
Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .
В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.
Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.
По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .
Диагностика
При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.
- Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
- ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотнение стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение левого предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
- Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
- Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.
Лечение митрального стеноза
Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.
Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.
Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.
Прогноз и профилактика
Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.
Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.
Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок митрального клапана, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком. Может быть изолированным пороком или сочетаться с митральной недостаточностью.
Этиология. Причиной развития митрального стеноза почти в 100% является ревматический эндокардит, зачастую вялотекущий или латентный.
Редкими причинами порока являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением митрального клапана.
Митральный стеноз формируется уже в молодом возрасте, в 2/3 случаях страдают женщины. В изолированном виде встречается у 40% больных с приобретенными пороками сердца (Н.М.Амосов).
Патанатомия. В норме площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см 2 . В результате фиброзного утолщения и кальциноза створок клапана и укорочения клапанных хорд створки срастаются, напоминая форму “пуговичной петли” или “рыбьего рта”, а площадь митрального отверстия уменьшается до 1,0 – 0,5 2 см.
Изменения гемодинамики. Сужение митрального отверстия (первый барьер ) ведет к замедленному и неполному опорожнению левого предсердия, а, следовательно, к избыточному его кровенаполнению в диастолу. Полость левого предсердия растягивается, давление в нем возрастает с 4 – 8 мм рт ст (в норме) до 20– 30 мм рт ст, а иногда и выше. Повышение давления приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем дилатации левого предсердия. Повышение давления в левом предсердии приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается венозная посткапиллярная “пассивная” легочная гипертензия, при которой внутрисосудистое давление достигает 60 мм рт ст. Происходит транссудация жидкости из кровеносного русла в интерстициальную ткань легких, что затрудняет легочную вентиляцию (интерстициальный отек легких).
Прогрессирующее сужение митрального отверстия приводит к дальнейшему росту давления в левом предсердии и легочных венах, угрожая разрывом легочных капилляров и развитием альвеолярного отека легких, вследствие чего возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева, 1931 ). Благодаря этому рефлексу уменьшается приток крови к легочным капиллярам и предотвращается опасность отека легких, однако, спазм артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии – до 150 –180 мм рт ст., что превышает норму в 5– 6 раз.
В первое время рефлекс Китаева “включается” только при резком подъеме давления в левом предсердии, например, при физической нагрузке, но по мере прогрессирования порока этот защитный механизм становится устойчивым. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям – фиброзу сосудов и стойкому органическому уменьшению просвета артериол (второй барьер ). Развивается стойкая артериальная (прекапиллярная) “ активная” легочная гипертензия. На этом этапе оперировать больных уже поздно, т.к. даже в случае удачного исхода митральной комиссуротомии, симптомы высокой легочной гипертензии сохранятся.
Длительное существование артериальной легочной гипертензии приводит к повышенной нагрузке на правый желудочек, который компенсаторно гипертрофируется. В дальнейшем при снижении сократительной способности правого желудочка развивается его дилатация и правожелудочковая недостаточность с явлениями относительной недостаточности трехстворчатого клапана и застоем крови по большому кругу кровообращения.
Наличие двух барьеров на пути кровотока (суженное митральное отверстие и суженные артериолы малого круга) ограничивает наполнение левого желудочка и обуславливает появление “фиксированного” ударного объема (УО) – неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на физическую нагрузку. “Фиксированный” УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.
Подводя итоги разделу нарушения гемодинамики митрального стеноза, следует отметить, что особенно характерным признаком порока является высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и желудочком. У здоровых лиц он не превышает 1–2 мм рт ст., при митральном стенозе – повышается в 8 и более раз.
Выраженное растяжение левого предсердия (достигающее размеров головки новорожденного ребенка) способствует образованию пристеночных тромбов, фибрилляции и трепетанию предсердий и возникновению тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения.
Клиника. В стадии компенсации жалобы отсутствуют. Период компенсации может сохраняться несколько лет, но он обычно короче, чем при митральной недостаточности. При повышении давления в малом круге кровообращения (при “пассивной” венозной гипертензии) первым признаком обычно является одышка сначала при физической нагрузке или других ситуациях, вызывающих тахикардию, а затем и в покое. (Тахикардия приводит к укорочению диастолы и еще более неполному опорожнению левого предсердия). На фоне физической нагрузки могут развиться приступы удушья , связанные с выраженным застоем крови в легких и развитием интерстициального (сердечная астма ) и альвеолярного отека легких. Сердечная астма может возникать и в покое, чаще в ночное время, при горизонтальном положении больного в постели из-за усиления притока крови к сердцу. Приступ удушья сопровождается сухим кашлем (при интерстициальном отеке) или кашлем с выделением пенистой розоватой серозной мокроты (при альвеолярном отеке). Больной садится в постели, что облегчает дыхание и может даже купировать приступ удушья (положение ортопное). Для предупреждения ночных приступов удушья больные с выраженным митральным стенозом обычно спят на высоких подушках в полусидячем положении.
Частой жалобой при митральном стенозе является кровохарканье в виде
прожилок крови в мокроте, связанное с разрывом мелких сосудов под действием высокой легочной гипертензии.
Сердцебиения и перебои в работе сердца связаны с рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы на фоне сниженного сердечного выброса и частым развитием мерцания и трепетания предсердий. Реже наблюдаются ноющие или колющие боли в сердце.
Жалобы на повышенную утомляемость и общую слабость связаны с
фиксированным УО и ухудшением периферического кровообращения в
жизненно важных органах.
В более поздних стадиях при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения у больных появляются тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличения печени, отеки нижних конечностей и туловища. В это время из-за правожелудочковой недостаточности и сформированого “второго барьера” в легочных артериолах в малый круг кровообращения поступает меньший объем крови, что сопровождается некоторым субъективным улучшением состояния больных (уменьшением одышки, приступов удушья).
Объективно: Если порок формируется в молодом или детском возрасте, то при осмотре отмечается отставание в росте и признаки “физического инфантилизма”. Причиной этого является фиксированный сердечный выброс и недостаточное кровоснабжение внутренних органов и скелетной мускулатуры. Больные имеют астеническое, хрупкое телосложение, и часто выглядят моложе своих лет. Рано появляется периферический цианоз (акроцианоз) губ, кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев рук и ног. Характерен яркий “митральный румянец” щек, что в сочетании с цианозом губ и кончика носа создает типичное для больного с митральным стенозом “facies mitralis”. Причиной появления акроцианоза при митральном стенозе является:
недостаточность периферического кровообращения на фоне
сниженного сердечного выброса,
недостаточное насыщение крови кислородом при застойных
явлениях в малом круге кровообращения,
повышенная утилизация кислорода тканями и развитие гипоксемии в
условиях замедленного кровотока вследствие компенсаторного спазма
периферических сосудов на фоне сниженного УО.
При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные принимают сидячее или полусидячее положение в постели (ортопное) , что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и в сосуды малого круга и, вследствие этого, уменьшает одышку.
Возникновение правожелудочковой недостаточности приводит к появлению периферических отеков, асцита, набухания шейных вен, положитель
ного венного пульса.
При осмотре области сердца иногда можно заметить выбухание левой прекардиальной области – “сердечный горб”, вызванный выраженной гипертрофией и дилятацией правого желудочка. В этой же области определяется усиленная и разлитая пульсация (сердечный толчок ), распространяющаяся на эпигастральную область, обусловленная резко гипертрофированным и дилятированным правым желудочком.
Пальпаторно верхушечный толчок ослаблен или не выявляется, пальпация в области верхушки сердца обнаруживает своеобразную вибрацию диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье” ), вызванное
завихрениями крови при прохождении через суженное митральное отверстие. Вместо верхушечного толчка пальпируется сердечный толчок.
Перкуторно определяется смещение границы сердца вверх за счет
увеличенного левого предсердия и вправо – за счет увеличенного правого
желудочка. Талия сердца сглажена.
Аускультация сердца выявляет характерные признаки:
1. Усиленный “хлопающий” I тон из-за быстрого смыкания склерозированных створок клапана вследствие увеличенной скорости сокращения недостаточно наполненного кровью левого желудочка.
2. Появление дополнительного тона (щелчка) открытия митрального клапана в начале диастолы (обычно через 0,1 сек после II тона по ФКГ). Чем выше давление в левом предсердии, тем короче интервал между II тоном и щелчком открытия и тем труднее его выслушивание.
3. Акцент и расщепление II тона над легочной артерией из-за повышенного давления в легочной артерии, вызывающего удлинение систолы правого желудочка и более позднего захлопывания клапанов легочной артерии.
Сочетание хлопающего I тона с усиленным II тоном и щелчком открытия митрального клапана создает характерную мелодию митрального стеноза – “ритм перепела”– спать (Iтон) –по (II тон) – ра (щелчок открытия митрального клапана).
4. Диастолический шум на верхушке сердца отстоит от II тона, начинаясь после щелчка открытия митрального клапана, он характеризуется пресистолическим усилением из-за усиления кровотока к концу систолы левого предсердия. При развитии мерцательной аритмии пресистолическое усиление шума исчезает. Шум лучше усиливается в положении больного на левом боку после небольшой физической нагрузки при задержке дыхания в фазе выдоха. При развитии мерцательной аритмии пресистолическое усиление шума и “щелчок открытия” обычно не выслушиваются, так как предсердие не сокращается, а мерцает.
5. Ш ум Грехема-Стилла – мягкий дующий диастолический шум может выслушиваться над легочной артерией во II межреберье слева от грудины при развитии относительной недостаточности клапана легочной артерии из-за выраженной легочной артериальной гипертензии.
6. Характерно развитие мерцания или трепетания предсердий на фоне
выраженной дилатации левого предсердия, что составляет около 45% всех случаев данного нарушения ритма сердца, наряду с ИБС (в среднем 45%) и тиреотоксикозом (в среднем 10%) .
7. В стадии правожелудочковой недостаточности при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана в его проекции выслушивается систолический шум Риверо-Корвалло .
При аускультации легких выслушиваются застойные влажные хрипы преимущественно в нижних отделах легких, а при развитии альвеолярного отека легких – средне- и крупнопузырчатые влажные хрипы над всей поверхностью грудной клетки. В тяжелых случаях отека легких на расстоянии определяется клокочущее дыхание.
При правожелудочковой недостаточности определяется увеличение печени, асцит, анасарка.
Свойства пульса и АД. Характерен мягкий, малый (parvus) пульс, иногда на левой руке меньшего наполнения (pulsus differens – симптом Попова –Савельева) из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. При мерцании предсердий может выявляться дефицит пульса, при котором частота сердечных сокращений больше частоты пульса, что связано с различной величиной волн мерцания миокарда. АД имеет тенденцию к понижению.
Инструментальная диагностика:
1. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и левого желудочка, а также различные нарушения ритма и проводимости. О гипертрофии левого предсердия свидетельствует раздвоение и уширение зубца Р в I,II, аVL, V 5 , V 6 отведениях (P. mitrale). Гипертрофия правого желудочка проявляется правым типом ЭКГ, увеличением амплитуды зубца R в V 1 отведении и зубца S в V 5 , V 6 отведениях, смещением переходной зоны по грудным отведениям к V 5 , V 6 , смещением сегмента RS –T вниз и появление отрицательных зубцов Т в отведениях III, аVF, V 1 и V 2 .
Нарушения ритма и проводимости чаще всего представлены фибрилляцией предсердий, наджелудочковой экстрасистолией, пароксизмальной наджелудочковой тахикардией, блокадой правой ножки пучка Гиса.
2. Фонокардиография выявляет увеличение амплитуды I тона, добавочный тон открытия в диастоле. Длительность интервала между II тоном до тона открытия в диастоле 0,08 – 0,12 сек. Регистрируется диастолический шум – обычно мезодиастолический с пресистолическим усилением.
3.Эхокардиография выявляет следующие признаки митрального стеноза:
утолщение створок митрального клапана,
увеличение размеров левого предсердия (до 15 см вместо 2,6 см в норме) и правого желудочка,
уплощение кривой движения передней створки митрального клапана,
однонаправленное движение передней и задней створок клапана,
“парусение” передней створки митрального клапана в полость левого желудочка,
уменьшение площади митрального отверстия,
высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком при доплер-эхокардиографии.
4. Рентгенологическое исследование в трех стандартных отведениях выявляет увеличение левого предсердия и правого желудочка, а также признаки легочной гипертензии. В прямой проекции сердце имеет митральную конфигурацию со сглаженной “талией” сердца. Корни легких расширены в виде гомогенных теней с нерезкими контурами и отходящими в разные стороны линейными тенями. При высокой легочной артериальной гипертензии отмечается расширение и усиленная пульсация ствола легочной артерии и ее крупных ветвей, расширение вен на фоне обедненного сосудистого рисунка на периферии обоих легких за счет сужения мелких артерий (рефлекс Китаева). В правой передней косой проекции тень контрастированного пищевода отклоняется по дуге малого радиуса (3–6 см) за счет увеличенного левого предсердия.
5. Катетеризация сердца выявляет значительный градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, высокое давление в легочной артерии.
Течение митрального стеноза относительно неблагоприятное, с развитием сердечной декомпенсации и серьезных осложнений иногда уже в молодом возрасте. Различают три степени тяжести митрального стеноза по уменьшению площади атривентрикулярного отверстия:
легкая степень – от 4 до 2 см 2 ,
умеренно выраженный митральный стеноз – от 2 до 1 см 2 ,
тяжелый митральный стеноз – меньше 1 см 2 (критическая стадия).
В клинике порока можно выделить три периода:
1 период – компенсациия порока за счет усиленной работы левого предсердия.
2 период– развитие левопредсердной недостаточности с застойными явлениями в малом круге кровообращения. Проявляется высокой легочной гипертензией и компенсаторной гиперфункцией правого желудочка. Клиническая картина порока ярко выражена.
3 период – развитие правожелудочковой недостаточности. Снижение давления в легочной артерии вследствие ослабления функции правого желудочка приводит к уменьшению одышки, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения.
Осложнения:
1. Застойные явления в малом круге кровообращения вследствие острой и хронической левопредсердной недостаточности – приступы сердечной астмы и отека легких (чаще во время физической нагрузки, родов и др.), кровохарканье, застойная пневмония. Эти осложнения возникают реже или прекращаются после формирования “второго барьера”, уменьшающего приток крови к легким.
2. Застойные явления в большом круге кровообращения вследствие хронической правожелудочковой недостаточности – застойная печень, асцит, анасарка, гидроторакс, гидроперикард, относительная недостаточность трехстворчатого клапана.
3. Фибрилляция и трепетание предсердий развиваются в среднем у 45–50% больных
4. Тромбоэмболические осложнения , связанные с образованием тромбов в ушке левого предсердия (чему способствует мерцательная аритмия) с тромбоэмболией, минуя левый желудочек и аорту, в артерии большого круга кровообращения – головного мозга, селезенки, почек и др. Шаровидный тромб на ножке, который нередко формируется в левом предсердии, может привести к закупорке митрального отверстия и асистолии.
При застойных явлениях по большому кругу кровообращения вследствие тромбоза вен нижних конечностей часто возникают тромбоэмболии по нижней полой вене и правому желудочку в ветви легочной артерии с развитием инфарктов легких.
5.Из-за гипертрофии левого предсердия возможно сдавление левого возвратного нерва с появлением пареза гортани и осиплости голоса .
Лечение митрального стеноза включает лечение и профилактика обострений ревматической болезни сердца, нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности Результаты лечения во многом определяются выраженностью стеноза митрального отверстия “первого барьера”, легочной артериальной гипертензии и возникновением “второго барьера” в виде органически суженных артериол.
При умеренной легочной гипертензии применяют лекарственные средства, ограничивающие приток крови в легочную артерию:
диуретики –для уменьшения объема циркулирующей крови (гипотиазид по 50 – 100 мг в сутки, фуросемид по 40 – 60 мг в сутки),
нитраты – для депонирования крови в венах большого круга и уменьшения преднагрузки миокарда (нитросорбид, изокет, кардикет по 20 – 40 мг в сутки, моночинкве-ретард 50 мг в сутки).
Следует помнить, что все эти препараты могут вызвать нежелательное снижение сердечного выброса, поэтому должны назначаться в индивидуальных дозах под контролем показателей гемодинамики.
В этой стадии применение сердечных гликозидов противопоказано, так как, усиливая сократительную функцию правого желудочка, они будут увеличивать приток крови в малый круг кровообращения и еще более увеличивать венозный застой. Сердечные гликозиды показаны только при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии, когда
назначают дигоксин обычно в дозе 0,25 мг в сутки, позволяющей поддерживать частоту сердечных сокращений в пределах 60 –70 ударов в минуту.
При синусовой тахикардии для снижения давления в левом предсердии применяют β– блокаторы, которые, (эгилок по 50 –100 мг в сутки,карведилол по 12,5 –50мг в сутки). Под их воздействием удлиняется диастола и тем самым увеличивается опорожнение левого предсердия, что особенно полезно при физической нагрузке.
С целью профилактики тромбоэмболических осложнений при фибрилляции предсердий применяют ангиагреганты (аспирин по 100 мг в сутки), а при развитии тромбоэмболий – прямые (гепарин ), а затем непрямые антикоагулянты (варфарин ) в течение длительного времени (не менее 1 года).
Хирургическое лечение порокав настоящее время проводится при следующих показаниях:
1. Умеренный митральный стеноз с площадью отверстия о 1,0 до 2,0 см 2 при наличии клинических проявлений – одышки, выраженной утомляемости при физической нагрузке и/или признаков правожелудочковой недостаточности.
2. Критический митральный стеноз с площадью отверстия менее 1 см 2
с наличием тяжелой сердечной декомпенсации.
3. Митральный стеноз с повторными тромбоэмболиями, независимо от выраженности застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.
При площади митрального отверстия более 2,0 см 2 и малосимптомном течении порока оперативное лечение не показано.
Используют следующие методы современного оперативного лечения митрального стеноза:
Катетерная баллонная вальвулопластика – в область митрального клапана вводится по сосудам специальный баллон-катетер, который раздувают и тем самым расширяют отверстие, разрывая сросшиеся комиссуры. Такой метод используют обычно у пожилых больных или беременных женщин, как менее травматический.
Митральная комиссуротомия – операция рассечения спаек и сросшихся комиссур на открытом сердце является наиболее эффективной, хотя иногда развивается рестеноз митрального отверстия, обычно при рецидивах ревматического процесса.
При сочетанном митральном пороке сердца проводят протезирование митрального клапанаискусственным клапаном.
Атриовентрикулярное отверстие — это отверстие, при помощи которого сообщаются между собой желудочек и предсердие сердечной мышцы.
Самым распространенным пороком сердца является стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Данная патология может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с недостаточностью митрального клапана.
У детей чаще всего наблюдается атриовентрикулярный септальный дефект, который является ничем иным, как врожденным пороком сердца. Он развивается вследствие неправильного роста тканей, которые разделяют сердечные камеры. Результатом этого становится появление отверстий (одного или нескольких) и развитие одного общего клапана вместо двух отдельных.
Основной причиной того, что происходит сужение левого атриовентрикулярного отверстия, является такое заболевание, как ревматический эндокардит, хотя причиной сужения может быть и атеросклероз створок митрального клапана или врожденный порок сердца.
Неполное закрытие атриовентрикулярного отверстия при данной патологии происходит из-за слипания створок клапана друг с другом с последующей их кальцинизацией и склерозом.
Когда левое атриовентрикулярное отверстие суживается и развивается митральный стеноз, пациенты жалуются приступы ночного удушья, общую слабость, одышку, которая может появиться даже в состоянии покоя. Помимо этого, вследствие застоя в легких крови появляется кашель (вначале сухой, потом влажный с примесями крови).
У больных отмечают отек живота, расстройства глотания, хриплость голоса. Сердце работает с перебоями, появляются боли в левой части груди.
Основным методом лечения пациентов со стенозом левого АВ отверстия является оперативное вмешательство, которое должно проводиться на ранних стадиях заболевания, пока не развился пневмосклероз. После операции почти сразу же происходит улучшение состояния пациента.
