Идиомускулярная опухоль. Уникальная гимнастика японского доктора Фукуцудзи или упражнения с валиком для позвоночника: польза и особенности выполнения Что такое сколиоз IV степени

Здравствуйте. Девочка 6 лет 9 м-в. Вес 25 кг, Рост 134 см (быстрый рост продолжается на протяжении 2-х лет). С рождения воронкообразная грудная клетка (изменения незначительные, по мере развития молочных желез дефект будет не заметен).
В июле 2010 года ортопед диагностировал воронкообразную грудную клетку, сколиотическую осанку. Назначил ЛФК. Я легкомысленно отнеслась к назначению (ЛФК не делали). Ограничились занятиями танцами.
В ноябре 2011 года к имеющемуся мышечному валику вдоль позвоночника слева (ранее участковый врач-педиатр пояснил его наличие компенсацией воронки на грудной клетке) добавилась асимметрия таза (подвздошная кость справа имеет бОльшую выпуклость, можно сказать иначе - контур талии слева более сглажен).
Тот же ортопед диагностировал воронкообразную грудную клетку, поясничный сколиоз 1 ст. (на словах добавил, что сколиоз в самой начальной стадии, искривление незначительное, укорочения ноги нет, рентген делать пока не будем, контроль через полгода в апреле-мае 2012 года. В грудном отделе позвоночника изменений нет, состояние грудной клетки за прошедшее время с июля 2010 года не ухудшилось)
Назначения: массаж спины № 10 - 3 раза в год
- ЛФК
- магнит/лазер обл.спины № 10 – 2 раза в год
- детензор на обл.спины № 10 – 2 раза в год
- СМТ на обл.спины № 10 – 2 раза в год
- ортопед.режим, плавание
- ношение поясничного корректора с дополнительными пластинами жесткости (типа Фоста)
Я понимаю, что при сколиозе главное не допустить прогрессирования развития болезни. Если, я верно уяснила информацию, полученную из разных источников, в первую очередь это достигается за счет укрепления мышц спины, живота, груди, т.н. создания мышечного корсета. Укрепить мышцы ребенка возраста 7 лет можно за счет грамотной физ. нагрузки (ЛФК ежедневно) и расслабления напряженных мышц спины (мышечный валик вдоль позвоночника слева) за счет массажа.
Позвольте задать вопросы.

1. Если без рентгена ортопед все-таки поставил диагноз сколиоз 1 ст., адекватно ли назначенное лечение диагнозу?
2. Какая последовательность/сочетание назначенных процедур будет более эффективной?
3. Сейчас посещаем ЛФК. Упражнения симметричные, как говорит инструктор "накачиваем" мышцы спины и живота. Это ли нужно моему ребенку?
4. Возможны ли занятия танцами? Дочь посещает хореографическую студию (занятия проходят 3 раза в неделю по 2 часа и заключаются в работе у станка, выработке осанки, растяжке. Недавно ребенок сел на шпагат) Есть мнение, что шпагат и упражнения на растяжку вообще негативно скажутся на состоянии ребенка.
5. Плавать ребенок не умеет. Будет ли положительный эффект от посещения в бассейне занятий в группе для «сколиотиков»: 1 час занятий на суше, 1 час в воде не чаще 2-3 раз в неделю?
6. рентген сейчас, а не через полгода, как планирует ортопед в реале в случае прогрессирования течения заболевания, позволит определить возможные причины заболевания, а значит …… (что можно будет сделать, имея рентген снимки? каким образом будут скорректированы процедуры? что еще можно будет сделать для НЕ ухудшения состояния спины ребенка?)
7. сколиоз в данном возрасте прогрессирует всегда? или есть шанс, что дефект будет не заметным и не усугубится?
8. Поясните, пожалуйста, еще один момент.
   Мышечный валик слева от позвоночника у дочери достаточно давно. Впервые я обратила на несимметричность контура спины слева и справа от позвоночника в возрасте дочери чуть более 3-х лет. Во время, когда она сидела на горшке, а я находилась рядом перед ней, то глядя на неё сверху вниз я явно видела слева от позвоночника округлость спины от центра к боку больше, чем справа от позвоночника. На очередном приеме у педиатра я указала на это доктору. Она пояснила, что это компенсационное напряжение мышцы из-за воронки на грудной клетке. Ничего страшного...
   Ортопеды нас тоже периодически видели (ротационные подвывихи 1 шейного позвонка лечили в стационаре, ребенка осматривали полностью), но о каких-то патологиях не говорили, наверное, считая этот валик тоже делом обычным при нашей воронкообразной грудной клетке.
   1.Скажите, это на самом деле мышечный валик? На ощупь, как будто под кожей упругий, подвижный жгут...
   2.В чем природа/причина данного валика?
   3.Можно ли его расслабить (снять напряжение)?
   Если бы не эта "припухлость" вдоль позвоночника, причем заметна она только в положении сидя, я бы ничего "военного" в спине дочери не заметила...
   4.Учитывая несимметричность "веера" нижнего края ребер спереди, может ли "неодинаковость" очертаний фигуры в поясе/талии при осмотре сзади (слева контур тела в области талии более плавный) быть вызвана именно формой ребер в области грудной клетки?
9. Поясничных или пояснично-крестцовых корсетов/корректоров в детских размерах нет. Самый маленький размер начинается 60-80 или 70-90 (обхват талии дочери 55 см) Можно ли приобрести 60-80, убавить его длину за счет переноса застежки? Высота подобного корсета/корректора будет ли адекватна? Будет ли «доработанный в домашних условиях» корректор эффективен? Я хотела приобрести детский размер грудо-поясничного корректора, но доктор резко возразил, сказав, что не следует расслаблять грудной отдел позвоночника, иначе сколиоз может возникнуть и там.

Вложить фото у меня не получилось (размер файла более 1 Мб). Попоробую добавить фото позже, если посчитаете это необходимым
Мы живем в маленьком городе, получить консультацию еще одного ортопеда очно не представляется возможным, а хочется сделать для ребенка максимально все возможное, чтобы не допустить осложнения состояния
Заранее благодарю Вас и с нетерпением буду ждать ответов.

38491 0

Сколиоз - это прогрессирующее заболевание позвоночника, характеризующееся дугообразным искривлением во фронтальной плоскости и торсией (скручивание) позвонков вокруг вертикальной оси.

Развивается сколиоз, как правило, в периоды роста скелета: в 6-7 лет - период первого вытяжения; чаще в 12-15 лет - период наи­большего роста тела в длину.

У девочек нарушение осанки встречает­ся чаще, чем у мальчиков.

Очевидно, это связано со слабостью мы­шечного корсета позвоночника, более ранним ростом скелета и гор­мональной перестройкой организма.

В настоящее время сколиоз принято рассматривать как сколиотическую болезнь , при которой выявляется не только искривление позвоночника, но и деформация грудной клетки.

Она, в свою очередь, может суживаться или уплощаться, что приводит к нарушению альве­олярной вентиляции и гипоксии. Деформация грудной клетки сопро­вождается затруднением работы сердца и усугублением кислородной недостаточности мышцы сердца, головного мозга, скелетных мышц и ведет к быстрой утомляемости организма и снижению работоспособ­ности.

С этиологической точки зрения сколиотическую болезнь разде­ляют на первичную, статикодинамическую и общепатологическую.

Первично-патологические факторы , вызывающие нарушение роста и развития позвоночника, могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер.

Врожденный сколиоз выявляется обычно рано.

Например, на­личие добавочного клиновидного позвонка выявляется уже на 1-ом году жизни.

Причинами приобретенного сколиоза могут быть рахит, радику­лит, а также результат паралича мышц живота и спины при заболева­нии полиомиелитом, неправильном лечении компрессионного пере­лома позвоночника, туберкулезным поражением позвонков и т.п.

Статико-динамические факторы приводят к развитию сколиоза вследствие длительного асимметрического положения тела, способ­ствующего искривлению позвоночника (например, разница в длине нижних конечностей врожденного характера, односторонний врожден­ный вывих бедра, одностороннее плоскостопие, неправильно срос­шийся перелом костей одной из конечностей). Достаточно одной ноге быть короче другой на 1,5-2 см, как через 1-1,5 года сформируется сколиоз, направленный выпуклостью в сторону короткой ноги.

Общепатологические факторы способствуют прогрессированию сколиоза либо его возникновению в связи с резким снижением сопро­тивляемости организма больного и уменьшением компенсаторных возможностей.

По локализации сколиозы подразделяются на шейные, шейно-грудные, грудные, грудно-поясничные, поясничные и тотальные. Наиболее часто встречаются сколиозы грудного отдела позвоночника, имеющие большую склонность к развитию; при этом наблюдается деформация грудной клетки с нарушением функции органов дыхания и кровообращения. В зависимости от сложности сколиозы подразде­ляются на простые и сложные.

Простыми называются сколиозы, имеющие один изгиб, сложные сколиозы имеют два и более изгибов, направленных в разные стороны.

По форме сколиозы могут быть односторонними, когда ис­кривление направлено в одну сторону; S - образными, когда имеются два изгиба вправо и влево, тройными, когда определяются три изгиба, и волнообразными, когда определяются четыре изгиба в разных отде­лах позвоночника, направленных в разные стороны - два вправо и два влево.

По направлению сколиозы могут быть правосторонними и левосторонними.

В зависимости от выраженности клинических симптомов разли­чают четыре степени боковой деформации (В.Д.Чекалин, 1973).

I степень сколиоза - асимметрия надплечий и лопаток при грудной локализации дуги и асимметрия линии треугольника талии при поясничном искривлении, асимметрия мышц на уровне первичной дуги, более заметная при наклоне больного (в поясничном отделе вы­является мышечный валик). Клинические проявления сколиоза наи­более выражены в положении стоя, в горизонтальном положении по­звоночника они уменьшаются. На рентгенограмме, сделанной в поло­жении лежа, определяются признаки торсии, угол сколиотической дуги в пределах 5-10°.

II степень сколиоза - отчетливо заметно боковое искривление позвоночника, вследствие чего позвоночник приобретает форму ла­тинской буквы S. Угол сколиотической дуги составляет до 25°. Торси­онные изменения отчетливо выражены не только рентгенологически, но и клинически: реберное выпячивание, мышечный валик (рис.336).

III степень сколиоза - имеется достаточно выраженная де­формация ребер (реберный горб), достигающий высоты 3 см. Угол искривления составляет от 25 до 40°. Отмечается более вы­раженная асимметрия в положении лопаток. Лопатка на стороне вы­пуклости грудного отдела позвоночника сильно выступает кзади. Тре­угольник талии определяется лишь на вогнутой стороне искривленно­го поясничного отдела позвоночника.

Степень сколиоза - прогрессирующее боковое отклонение позвоночника и скручивание его по оси приводят к образованию кифо- сколиоза с деформацией позвоночника как в боковом, так и в переднезаднем направлениях.

У больных отчетливо выражен передний и задний реберный горб, наблюдается деформация таза и грудной клетки. Угол отклонения позвоночника от вертикальной оси больше 40°. Изменения приобретают необратимый характер, страдают функции сердца и лег­ких.

Лечение сколиоза разделяют на консервативное и оперативное.

Консерва­тивное лечение проводится в поликлинике или в специальных стационарах.

Среди традиционных методов кон­сервативного лечения можно выделить:

а) общеукрепляющие (полноценное питание, витаминотерапия, общеукрепляющая гим­настика, закаливающие процедуры и др.);

б) методы активной коррекции (физические упражнения, плавание, подвижные игры, элементы спорта и др.);

в) методы пассив­ной коррекции (тракция на наклонной плос­кости, массаж, корригирующие кроватки, гипсовые корригирующие корсеты);

г) методы, поддерживающие дос­тигнутый эффект лечения (ортопедические корсеты).

Задачи массажа: повысить общий тонус организма; улучшить крово- и лимфообращение; укрепить мышцы спины (особенно на сто­роне выпуклости сколиоза); расслабить мышцы на вогнутой стороне спины; уменьшить ощущение усталости мышц спины; содействовать коррекции искривления не только позвоночника, но и всего туловища; выработка мышечного корсета; нормализация функциональных воз­можностей сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Массаж показан при сколиозе всех степеней при консерватив­ном и оперативном его лечении.

Известно, что развитие сколиотической деформации сопровож­дается миодаптивными постуральными реакциями, приводящими к перераспределению тонуса паравертебральных мышц: повышению тонуса и укорочению мышц одной стороны (вогнутая сторона) и гипо­тонии и растяжению симметричных мышц другой стороны (выпуклая сторона).

С учетом состояния мышц при сколиозе на выпуклой и вогнутой стороне можно сказать, что только дифференцированный массаж мо­жет дать положительный эффект.

При двойном искривлении позвоночника в разных отделах (на­пример, правосторонний грудной и левосторонний поясничный сколи­оз) область спины условно разделяется на четыре отдела (два груд­ных и два поясничных). Каждый отдел требует дифференцированного подхода и различных приемов массажа по своему физиологическому воздействию.

Рисунок. Схема дифференцированного массажа при правостороннем грудном и левостороннем поясничном сколиозе II и III степени:

А - вид сзади: 1 - расслабление и растягивание верхних пучков трапециевидной мышцы; 2 - укрепление длинных мышц в области грудного сколиоза, снижение ребер­ного выступа ритмическим надавливанием на ребра; 3 - расслабление и растягивание запавших мышц в области поясничной вогнутости; 4 - оттягивание крыла подвздошной кости (увеличение расстояния между реберной дугой и крылом подвздошной кости); 5 -укрепление мышечного валика, снижение его высоты и формирование талии; 6 - рас­слабление и растягивание межреберных мышц и связок в области грудной вогнутости; 7 - оттягивание угла лопатки в сторону; 8 - укрепление мышц над лопаткой и верхней трапециевидной мышцы.

Б - вид спереди: 1 - укрепление мышц плечевого пояса и грудных мышц (левая сто­рона); 2 - укрепление мышц в области переднего реберного горба и выравнивание его надавливанием по направлению кзади (левая сторона); 3 - укрепление мышц брюшного пресса (двух сторон); 4 - выравнивание реберных дуг, захватывая их от позвоночника и направляя вперед (правая сторона); 5 - расслабление грудных мышц и оттягивание плеча назад.

Массажист должен вместе с врачом обследовать больного ви­зуально, спереди, сзади и сбоку.

При осмотре спереди надо обращать внимание на положение головы, уровень надплечий, симметричность грудной клетки и ее форму, уровень стояния сосков, форму и положение ног.

При осмотре сзади, прежде всего, обследуют положение голо­вы, уровень надплечий, уровень стояния лопаток.

При боковых ис­кривлениях верхней половины позвоночника надплечье и лопатка на стороне, соответствующей выпуклости позвоночника, расположены выше, чем на стороне, соответствующей вогнутости. Рельеф длинных мышц спины на выпуклой стороне выражен более отчетливо. Если плечевой пояс опущен с левой стороны, то это указывает на право­сторонний сколиоз, если с правой - на левосторонний.

При осмотре сбоку (в профиль) выявляются, главным образом, сагиттальные искривления позвоночника.

Тип осанки (плоская, круг­лая, кругло-вогнутая спина) определяется по углу наклона головы, плечевого пояса и таза, по форме грудной клетки (нормальная, пло­ская), по дугообразной спине и форме живота (прямой, отвислый, вы­пуклый).

Методика массажа при сколиозе

(пример правостороннего грудного и левостороннего поясничного сколиоза)

Массаж спины

Сеанс массажа начинается со спины.

Больной лежит на животе, руки располагаются вдоль туловища или лежат под головой, голова повернута в сторону, противоположную грудному ско­лиозу (левую) для создания симметрии тела.

Массаж спины сначала проводят для общего воздействия, при­меняя приемы продольного попеременного поглаживания и продоль­ного выжимания по всей спине. Затем проводят дифференцирован­ный массаж на указанных выше отделах. Сначала проводится рас­слабляющее воздействие на верхнюю часть трапециевидной мышцы, так как мышца сокращена и создается асимметрия линий надплечий.

С целью расслабления и растягивания верхних пучков трапециевидной мышцы применяют приемы попере­менного поглаживания, разминание (щипцеобразное продольное, рас­тягивание), растирание (подушечками четырех пальцев) и непрерыв­ную вибрацию ладонью или пальцами.

Затем массаж продолжают в области грудного отдела сколиоза (выпуклая сторона). На стороне выпуклости (длинные мышцы спины), где мышечный тонус понижен, мышцы ослаблены и атрофичны, надо проводить тонизирующий массаж, применяя приемы поперечного вы­жимания, разминание (щипцеобразное поперечное, стимуляция мышц, фалангами согнутых пальцев двумя руками), гребнеобразное растирание и ударные приемы (рубление, поколачивание).

Все прие­мы с целью тонизирования и стимуляции следует проводить локаль­но.

После локального массажа длинных мышц спины воздействуют на выпуклую часть реберных дуг (кифоз), стремясь с помощью приема надавливания сгладить деформацию. Массажист кисть тыльной по­верхностью с разогнутыми пальцами накладывает на выступающие ребра и проводит ритмическое надавливание средней силы. Кисть от вершины выступа движется в направлении боковой поверхности груд­ной клетки, сглаживая и снижая высоту реберного горба. Так же на­давливают на ребра и вдоль горба.

Затем массажист переходит на противоположную сторону больного, т.е. на правую сторону и массирует грудной отдел (вогнутая сторона). Там, где ребра сближены, межреберные промежутки сужены и мышцы спины (особенно, длинные мышцы) сокращены, укорочены, тонус их повышен.

Цель массажа данного участка: привести мышцы в состояние расслабления, расширить межреберные промежутки.

Для этого при­меняют расслабляющий массаж.

Применяют поглаживание (попере­менное, граблеобразное), разминание на длинных мышцах спины (щипцеобразное продольное, подушечками четырех пальцев), расти­рание ребром ладони, «пиление» и непрерывную вибрацию пальцами. После этого массажист одну руку устанавливает на верхней части крестца, а другую руку на длинную мышцу и проводит медленное рас­тягивание длинной мышцы с целью выпрямления позвоночника.

По мере расслабления длинной мышцы спины следует глубже проникать в межреберные промежутки и растягивать мышцы. На меж­реберных промежутках проводят растирание подушечками четырех пальцев. Для оттягивания нижнего угла лопатки в области углубления ребер массажист вводит левую кисть под угол лопатки и оттягивает ее от вогнутости позвоночника. Для облегчения этого приема массажист захватывает левое плечо, медленно поднимая и опуская его.

В этот момент введение пальцев кисти под углом лопатки значительно об­легчится и она свободнее оттягивается.

Мышцы в области надплечья, мышцы над левой лопаткой, верхняя часть трапециевидной мышцы ослаблены и атрофированы. В этом слу­чае применяется укрепляющий массаж, используя приемы гребнеоб­разного растирания, разминания (щипцеобразное поперечное, орди­нарное, двойное кольцевое, фалангами согнутых пальцев) и легкие ударные приемы.

После этого переходят к массажу поясничной области на сто­роне вогнутости.

В связи с косым положением таза, поднятым на сто­роне западения мышц в поясничном отделе, происходит сближение реберной дуги с крылом подвздошной кости. Это приводит к сближе­нию точек прикрепления мышц поясничного отдела. В связи с этим, массаж должен способствовать их расслаблению, а также расшире­нию расстояния между реберной дугой и крылом подвздошной кости.

Для этого больной должен лежать на боку с согнутыми ногами на сто­роне поясничного сколиоза (в данном примере лежа на левом боку).

Массажист стоит перпендикулярно перед пациентом лицом к животу.

Массажист левую руку накладывает на нижнюю границу грудной клет­ки, не захватывая область западения мышц, правую руку располагает на гребне подвздошной кости. Сближающими движениями рук, без попадания пальцев в углубление, мягкие ткани с целью расслабления направляет в зону западения, а затем, отводя руки, растягивает мыш­цы. Движение повторяется 4-5 раз. По окончании этих движений мас­сажист руками, сложенными в замок, захватывает гребень подвздош­ной кости и оттягивает таз книзу.

После этого больного укладывают на живот, а массажист ста­новится на стороне поясничного сколиоза для воздействия на мышеч­ный валик. Мышечный валик появляется в результате торсии позво­ночника. В начале массажа мышечного валика применяются расслаб­ляющие движения, чтобы уменьшить его напряжение, а затем вклю­чаются укрепляющие приемы, такие как гребнеобразное растирание, разминание (стимуляция мышц, фалангами согнутых пальцев) и поколачивание пальцами.

Заканчивается массаж корригирующим воздей­ствием, т.е. применением надавливания на мышечный валик тыльной поверхностью основных и средних фаланг пальцев по направлению от позвоночника к талии. Для достижения большего эффекта ногу на стороне вогнутости дуги сколиоза приподнимают, а мышечный валик надавливают параллельно позвоночнику, «утюжат».

После этого про­водят общее поглаживание спины.

После массажа спины больной пе­реворачивается на спину, под голову подкладывают валик и массаж продолжают на передней поверхности грудной клетки.

Массаж передней поверхности грудной клетки также требу­ет дифференцированного подхода к отдельным частям тела и груп­пам мышц. Массаж начинают на стороне сколиоза (на рис.338 показа­на правая сторона). На этой стороне выражена контрактура грудных мышц, где они, сокращаясь, приводят плечо вперед.

Основная задача состоит в расслаблении и растягивании груд­ной мышцы с последующей коррекцией плеча. Для этого массажист предварительно с помощью поглаживания и потряхивания расслабля­ет мышцу, затем захватывает плечо рукой и, по мере снижения ее то­нуса, оттягивает плечо назад, стремясь создать симметричное поло­жение в отношении другого плеча.

На противоположной стороне груди, особенно в области груд­ных мышц слева, все приемы проводят с целью стимуляции и укреп­ления мышечного корсета.

Для этого применяют приемы гребнеоб­разного растирания, поперечное выжимание, разминание (ординар­ное, двойное кольцевое) и ударные приемы (очень осторожно). На этой стороне образуется выбухание ребер (реберный горб). В области реберного горба проводятся приемы с надавливанием ладонной сто­роной пальцев на эту область движениями кзади и выравниванием.

Массажист может применить и одновременное воздействие на задние и передние отделы грудной клетки.

Это осуществляется захва­том одной рукой реберного горба сзади, а другой - реберного горба спереди (перекрестный захват). Задний реберный выступ приходится кпереди, а реберный горб спереди под действием надавливания от­талкивается назад. При данной коррекции грудная клетка принимает правильное положение и снижается высота выступающих ребер.

Массаж живота

Большое значение придается укреплению мышц брюшного пресса.

В связи с изменением положения тазового пояса резко изменяется соотношение тонуса мышц живота, особенно, ослабевают косые мышцы. При массаже живота больной лежит на спине, ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах. На перед­ней брюшной стенке, брюшном прессе проводятся все приемы стиму­лирующего характера, такие как разминание (ординарное, двойное кольцевое, фалангами согнутых пальцев, пощипывание), растирание (гребнеобразное, лучевым краем кисти) и легкие ударные приемы.

Завершают сеанс массажа ударным приемом (рубление, стега­ние) и общим поглаживанием всей спины.

Следует отметить, что во время ударных приемов мышцы на стороне выпуклости напрягаются более интенсивно, а на стороне во­гнутости менее напрягаются. При этом происходит постепенное вы­равнивание мышечной тяги с обеих сторон и устраняется асимметрия.

Методические указания

1. Длительность сеанса массажа 20-30 минут. Курс массажа 20-25 сеансов, ежедневно.

2. Во время массажа надо стремиться к созданию симметрии тела.

3. Массаж сочетается с корригирующей лечебной гимнастикой. Массаж и гимнастика эффективны при лечении сколиоза I и II степени, а при заболевании III и IV степени менее эффективны, здесь чаще прибегают к использованию корсета и нередко к операции.

4. К симметричным корригирующим упражнениям относят та­кие, при которых сохраняется срединное положение позвоночного столба.

5. При выполнении лечебной гимнастики нельзя увеличивать образовавшиеся патологические отклонения, «разбалтывать» позво­ночник, то есть нельзя увеличивать его гибкость, а нужно укреплять мышцы спины и живота. Все упражнения надо выполнять в тех исходных положениях, когда позвоночник максимально разгружен от статической нагрузки.

6. Вытяжение на наклонной плоскости и висы на гимнастиче­ской стенке надо выполнять очень осторожно и только под наблюде­нием массажиста или методиста ЛФК, так как ослабленные мышцы спины при этих положениях перерастягиваются. Длительные растяже­ния позвоночника могут усугубить искривление.

У дошкольников и школьников первых трех классов висы на руках без помощи ног не допускаются. Эти висы требуют предвари­тельной подготовки - укрепления мышц плечевого пояса и верхних конечностей.

Чтобы оценить осанку и правильно поставить диагноз специалистами используется несколько методов исследования позвоночника. К ним относятся осмотр пациента, функциональные пробы, инструментальные методы, а при необходимости - таблицы для оценки роста и веса, инструменты для измерения пропорций туловища и положения таза, рентген.

Какими методами можно исследовать нарушения осанки в домашних условиях? Чтобы оценить осанку и правильно поставить диагноз специалистами используется несколько методов исследования позвоночника. К ним относятся осмотр пациента, функциональные пробы, инструментальные методы, а при необходимости - таблицы для оценки роста и веса, инструменты для измерения пропорций туловища и положения таза, рентген.

Из инструментальных методов хочется особо отметить компьютерную оптическую томографию, которая позволяет обнаружить деформацию позвоночника и связанных с ним частей опорно-двигательного аппарата на самых ранних стадиях. В отличие от рентгена, ее можно использовать как угодно часто, отслеживая изменения осанки. К сожалению, необходимая для этого аппаратура есть далеко не в каждом диагностическом центре, и бесплатно такое обследование не делают.

Мы приведем простые и доступные в домашних условиях методы исследования осанки.

Для осмотра ребёнок должен разуться и раздеться до трусов (а лучше полностью), встать в обычной для себя позе (не по стойке "смирно"), поставить стопы параллельно на расстоянии одной ступни и смотреть прямо перед собой. Чтобы лучше оценить способность ребенка произвольно исправлять осанку, желательно использовать зеркало. Нарушения осанки, которые поддаются сознательному исправлению (функциональные), вылечить намного легче, чем органические, вызванные не просто привычкой сутулиться, а изменениями в мышцах и, тем более, в связках, хрящах и костях.

Проверьте для начала состояние ног. Помимо того, что , X- или О-образное искривление ног и сами по себе являются причиной для беспокойства и требуют лечения, они почти всегда сочетаются с нарушениями осанки.

Осмотр сбоку (в сагиттальной плоскости). Вертикальная линия, проходящая сверху вниз через все тело, должна соединять мочку уха, вершину плеча, задний край тазобедренного сустава, заднюю поверхность коленной чашечки и передний край лодыжки. Если воображаемой линии вам недостаточно, можно использовать отвес из нитки с грузиком.

Голова должна находиться в положении, при котором угол рта и угол нижней челюсти расположены на одной высоте, лоб и подбородок - на одной вертикальной линии, затылок и надплечья соединяются плавной дугой. Опущенная голова или вытянутая вперед шея, усиленный или уплощённый шейный лордоз изменяют положение остальных частей позвоночника. Обратите внимание на выраженность грудного кифоза и поясничного лордоза, степень выпуклости грудной клетки, грудного отдела спины, живота, на коленные суставы - находятся ли они в нормальном положении, излишне согнуты или переразогнуты. При осмотре сбоку могут быть видны крыловидные, не прилегающие к спине лопатки.

Осмотр спереди (фронтальная плоскость). Начните осмотр с лица и головы. Их асимметрия и другие отклонения формы черепа и лица от нормы обычно являются признаками врожденных нарушений развития опорно-двигательного аппарата. Обратите внимание на положение головы: расположена она прямо или наклонена вперед, назад или вбок, повернута влево или вправо. Посмотрите, подняты или опушены плечи, на одном ли уровне они находятся, симметрично ли расположены ключицы, соски, оцените форму грудной клетки: она может быть воронкообразной, впалой, цилиндрической, бочкообразной, уплощенной.

Измерьте расстояние от кончиков пальцев опущенных рук до пола: неодинаковую высоту плеч можно не заметить при осмотре, и такое измерение позволит выявить асимметрию плечевого пояса. Верхний край трапециевидной мышцы в норме слегка вогнут, а при повышенном тонусе надплечья становятся выпуклыми, как у культуриста. Это часто сочетается с нарушениями в шейном отделе позвоночника, в том числе характерно для его лестничной деформации, когда каждый шейный позвонок чуть смещен вперед относительно нижележащего.

Смещенный в сторону от средней линии говорит об укорочении и повышенном тонусе мышц живота с этой стороны. Треугольники талии (просветы между туловищем и руками) должны быть симметричны. Оцените положение таза - на одном ли уровне расположены гребни подвздошных костей или есть признаки скошенного либо скрученного таза (один гребень выше другого или выступает вперед либо назад). Выпяченный живот - признак слабости мышц брюшного пресса и увеличенного поясничного лордоза.

Осмотр сзади . Обратите внимание на состояние кожи в районе позвоночника. Пигментные и сосудистые пятна, участки усиленного роста волос или слишком сухой и загрубевшей кожи, усиленный рисунок подкожных вен, небольшие кровоизлияния могут быть признаками врожденных нарушений в позвоночнике.

Нарушения положения головы (наклон, поворот) при осмотре сзади хорошо видны по расположению мочек ушей. Еще раз оцените угол наклона и взаимное расположение надплечий. Лопатки должны прилегать к спине; крыловидные лопатки - признак слабости мышц спины и плечевого пояса. Остистые отростки позвонков должны располагаться по прямой линии. У худого человека они хорошо заметны, а если нет, можно прощупать их и отметить фломастером или йодом.

Правая и левая половины тела должны быть симметричны. Отметьте, на одном ли уровне находятся плечи и лопатки, еще раз проверьте симметричность треугольников талии, убедитесь в отсутствии несимметричных мышечных валиков по бокам позвоночника. При искривлении позвоночника во фронтальной плоскости мышечный валик находится на вогнутой стороне дуги, как тетива у лука, а с выпуклой стороны мышцы растянуты и ослаблены.

Чтобы выявить отклонения положения таза, обратите внимание на область поясницы и ягодиц. Одинаково ли прощупываются гребни подвздошных костей? Один из них может быть выше другого. Обратите внимание на крестцовый ромб, образованный по бокам двумя ямками над костями таза, сверху - остистым отростком пятого поясничного позвонка, снизу - вершиной межъягодичной складки. Проверьте форму и положение ягодиц, подъягодичных и межъягодичной складок.

Косое положение таза и нарушения осанки во фронтальной плоскости могут быть вызваны неодинаковой длиной ног (ее проверяют в положении лежа).

Просто нарушения осанки во фронтальной плоскости - это еще не самое плохое. Но они могут быть первым видимым признаком сколиотической болезни.

Осмотр при наклоне вперед (горизонтальная плоскость). Наклоняться при таком осмотре нужно правильно: опустить голову, прижать подбородок к груди и, не сгибая ног и свободно опустив руки, наклонить туловище до горизонтального положения. Спину осматривают и со стороны головы, и сзади. Асимметрия частей туловища при наклоне, поворот плечевого пояса, когда одна рука опускается ниже другой, мышечный валик и выступающие ребра на одной из сторон позвоночника - признаки . Для подтверждения этого диагноза необходимо рентгенологическое исследование.

При исследовании позвоночника ребёнка специалист также оценивает его телосложение.

Рост и вес ребенка измерить нетрудно. Беспокойство, в том числе с точки зрения осанки, должны вызывать и слишком худые, и излишне полные для своего роста и типа телосложения дети. Слабые, неразвитые мышцы не обеспечивают правильного формирования физиологических изгибов позвоночника, хуже защищают его от боковых искривлений. Избыточный вес дает дополнительную нагрузку и на мышцы, и на межпозвонковые диски.

Обратите внимание на окружность живота и грудной клетки. Сантиметровой лентой измерьте окружность живота на уровне пупка в позе стоя в обычном положении, а затем - разницу между обхватом максимально втянутого и максимально выпяченного живота. В норме эта разница должна составлять около 15 % от окружности живота в среднем положении. Меньшая разница, особенно в сочетании с выпяченным, отвисшим животом, говорит о слабости мышц брюшного пресса.

Грудная клетка измеряется по горизонтальной линии, проходящей под нижними углами лопаток. Разница между окружностью груди на максимальном вдохе и максимальном выдохе должна составлять около 10% от обхвата груди в нейтральном положении. Меньшие значения, особенно в сочетании с узкой, впалой или деформированной грудной клеткой, - также повод для беспокойства.

Заодно обратите внимание на дыхательный стереотип. В спокойном состоянии, без физической нагрузки идеальным является диафрагмальное дыхание, при котором на вдохе живот чуть выступает вперед, а на выдохе - немного подтягивается.

Чтобы справляться с нагрузками, позвоночнику в равной мере необходимы и гибкость (подвижность), и устойчивость - сила и выносливость позных мышц ("мышечного корсета"). Для оценки этих характеристик проводят функциональные пробы гибкости позвоночника, гармоничного развития мышечного корсета.

Гибкость позвоночника. При наклоне вперед молодой человек или подросток с хорошей должен суметь, не сгибая коленей, достать пальцами рук до носков ног, сидя - положить подбородок на колени. При наклоне назад (стоя, с прямыми ногами) следует достать пальцами рук до середины бедра. При наклоне вбок (не наклоняя туловище вперед и не поворачивая его) - достать пальцами до боковой поверхности ноги на уровне подколенной ямки.

Чтобы оценить суммарную подвижность всех отделов позвоночника в горизонтальной плоскости, следует сесть верхом на стул или скамейку, чтобы исключить поворот ног и таза, и повернуть туловище и голову, посмотрев вбок и назад. В норме сагиттальная плоскость головы (попросту говоря нос) должна повернуться примерно на 110º. Можно не измерять угол транспортиром: если максимально скосить глаза, при нормальной подвижности позвоночника в горизонтальной плоскости становится видно, что находится прямо за спиной.

Нормальная гибкость позвоночника у детей младшего возраста больше, чем у подростков и здоровых взрослых людей. Например, расстояние между остистым отростком VII шейного позвонка и вершиной межъягодичной складки при наклоне назад у детей 7-11 лет должно уменьшаться примерно на 6 см, у детей 12 лет и старше - на 4 см (хотя само это расстояние у более взрослых детей вырастает вместе с остальным телом).

В точных нормах подвижности позвоночника в целом и каждого из его отделов в зависимости от возраста, пола, типа конституции и других факторов легко запутаться. Намного важнее обратить внимание на то, чтобы гибкость не слишком отклонялась от нормы ни в ту, ни в другую сторону. Если вы не уверены в том, что все отделы позвоночника в сагиттальной плоскости двигаются в соответствии с нормой, обратитесь к врачу.

Еще большую тревогу должна вызывать асимметрия при наклонах туловища вбок и поворотах в сторону: различия в объеме этих движений говорят о нарушениях осанки во фронтальной плоскости или о сколиозе.

Ограничение подвижности позвоночника - явный признак нарушений в состоянии опорно-двигательного аппарата. Но и чрезмерная гибкость, особенно в сочетании со слабыми мышцами, не менее опасна для позвоночника, чем ограниченная подвижность.

Мышечный корсет . Правильная форма позвоночника, хорошая осанка обеспечиваются в первую очередь способностью мышц поддерживать статические усилия.

В формировании осанки и поддержании положения туловища главную и одинаково важную роль играет статическая силовая выносливость мышц спины, живота и боковых поверхностей туловища. Мышцы должны быть не просто сильными, а гармонично развитыми, способными как длительно удерживать туловище в правильном положении, так и расслабляться и растягиваться при сокращении мышц-антагонистов во время движений.

Спазматически сокращенные или слабые, растянутые мышцы нарушают нормальное положение позвоночника и вызывают нарушения осанки. Представьте себе плохо натянутую палатку - она выглядит кривой из-за неравномерных или недостаточных усилий от растяжек. Точно так же под влиянием неравномерных усилий позных мышц или их общей слабости "провисает" позвоночник.

Для оценки состояния мышечного корсета применяются функциональные пробы мышц спины, живота и боковых сторон туловища. Это своеобразное тестирование в виде упражнений из статических поз на каждую группу мышц.

Результаты функциональных проб необходимо учитывать при подборе упражнений лечебной физкультуры. Слишком сильные мышцы обычно следует расслаблять и растягивать, слишком слабые - укреплять.

Как уже говорилось, чаще всего нарушения осанки (во всяком случае, у младших школьников) вызваны не ортопедическими или обменными заболеваниями, а плохим физическим развитием и отсутствием навыка правильной осанки. Такие нарушения еще не являются признаком (следствием или причиной) болезни позвоночника, а имеют функциональный характер.

Однако функциональные нарушения осанки никогда не проходят сами по себе и всегда рано или поздно приводят к органическим изменениям. Функциональные нарушения относительно легко поддаются коррекции. Органические изменения лечатся долго и сложно, а хорошим результатом лечения часто считается прекращение прогрессирования болезни.

Начать заниматься лечением нарушений осанки необходимо прямо сейчас, а закончить можно будет не раньше, чем прекратятся рост и формирование опорно-двигательного аппарата, к 18-20 годам. После этого можно продолжать заниматься физкультурой - уже для профилактики остеохондроза.

Обсуждение

Самое печальное то, что многие родители просто не замечают как сидит их ребенок, а потом по врачам бегают. Спина - это дело такое. В детстве испортишь осанку, потом трудно исправлять. Тут надо принимать превентивные меры. Мы купили нашей дочке регулируемый стульчик Конёк Горбунёк, чтоб она сидела постоянно ровно. А этот стульчик, как нельзя лучше, способствует именно поддержанию осанки.

Степень выраженности клинических проявлений сколиотической болезни зависит от целого ряда причин, и прежде всего от возраста человека, этиологии болезни, характера ее течения, локализации искривления.

Наиболее часто она проявляет себя впервые в возрасте 7- 11 лет, хотя выраженные симптомы ее не редкость и у детей 4-6 лет. Врожденные формы сколиотической болезни при внимательном осмотре и тщательном анализе симптомов могут быть обнаружены у детей уже на 2-3-м году жизни. На ранних стадиях симптомы заболевания выражены весьма нечетко.

В начале течения болезни имеется дугообразное искривление грудного отдела позвоночника во фронтальной плоскости (рис. 42); оно может исчезать при некоторых положениях больного (например, в висе на перекладине) и появляется вновь. В таких случаях говорят о функциональном сколиозе. Если дугообразное искривление не устраняется при изменении положения тела или с помощью специальных приемов, значит, имеется не только боковая флексия позвоночника, но и структурные изменения в его анатомических элементах. В таких случаях говорят о структурном сколиозе - качественно новой форме заболевания.

По мере прогрессирования заболевания появляются более отчетливые и достоверные его признаки, которые говорят о формирующейся асимметрии туловища, а именно: неодинаковый уровень надплечий (на стороне искривления надплечье выше); неодинаковая длина надплечий и ключиц (на стороне искривления надплечье и ключица более короткие); асимметричное расположение лопаток (на стороне искривления лопатка расположена выше); противоискривление в поясничном отделе позвоночника (линия остистых отростков поясничных позвонков изогнута влево при правостороннем грудном искривлении и наоборот); асимметрия треугольников талии, которые образуются линией талии и внутренней поверхностью руки больного, вытянутой вдоль туловища: на стороне искривления треугольник талии глубже и выражен более отчетливо.

На выпуклой стороне искривления появляется мышечный валик - четко очерченный и хорошо контурирующийся под кожей, расположенный паравертебрально. Появление такого валика свидетельствует о третьем искривлении позвоночника, свойственном сколиотической болезни, которое возникает вследствие торсии позвонков. В поясничном отделе на выпуклой стороне противокривизны имеется такой же валик (рис. 43).

Рис. 42. Дугообразное искривление позвоночника при сколиозе

Рис. 43. Сколиоз II степени:
А - мышечный валик в левой поясничной области, Б - реберное выпячивание при наклоне вперед

В зависимости от тяжести заболевания выделяют четыре степени сколиозов (В. Д. Чаклин, 1958). Критериями такого деления являются форма дуги сколиоза, угол искривления позвоночника, степень выраженности торсионных изменений и стойкость имеющихся деформаций.

I степень сколиоза характеризуется простой дугой искривления, позвоночный столб напоминает букву С. Торсионные изменения клинически слабо выражены. Эти деформации нестойки. Клинические проявления сколиоза наиболее отчетливы в положении стоя, в горизонтальном положении они уменьшаются.

II степень сколиоза отличается появлением компенсаторной дуги искривления, вследствие чего позвоночный столб приобретает форму буквы S. Торсионные изменения отчетливо выражены не только рентгенологически, но и клинически: явно выделяются реберное выпячивание, мышечный валик. Эти деформации приобретают более стойкий характер, чем при I степени сколиоза. При переходе в горизонтальное положение и при небольшом вытяжении искривление сглаживается незначительно.

III степень сколиоза характеризуется тем, что позвоночный столб имеет не менее двух дуг. Торсионные изменения резко выражены и проявляются в значительной деформации грудной клетки и наличии реберного горба. Все изменения носят стойкий характер. В клинической картине сколиотической болезни важное место занимают различные нарушения со стороны внутренних органов и неврологические расстройства.

IV степень сколиоза представляет собой тяжелое заболевание, связанное с образованием кифосколиоза. У больных отчетливо выражены передний и задний реберные горбы, деформация таза и грудной клетки, а также клинические проявления функциональных нарушений органов грудной клетки и нервной системы (причем не только вследствие тяжелых деформаций грудной клетки и позвоночного столба, но и в связи с общим ухудшением состояния организма).

Лечение сколиотической болезни - весьма сложный и не всегда успешный процесс, требующий максимума усилий и от медицинского персонала, и от самого больного для достижения благоприятных результатов. Оно бывает успешным только при комплексном использовании ортопедических мероприятий, лечебной физической культуры, общетерапевтических средств и гигиенических мер.

МИОТОНИИ

Для миотонического синдрома характерно нарушение расслабления мышц после их форсированного сокращения при обычных целенаправленных движениях.

Повторные мышечные сокращения обычно сопровождаются уменьшением степени выраженности миотонического феномена , хотя встречаются и исключения, указывающие обычно на врожденный характер миотонии.

Миотонический феномен может проявляться возникновением характерного мышечного валика в месте перкуссии мышцы с ямкой в точке нанесения удара. Он обясняется нарастанием нестабильности мембран мышечных волокон, их деплярезацией.

Боли при этом отсутствуют , тем не менее миотонический синдром может приводить к снижению трудоспособности больного.

Проявления миотонии нарастают на холде и уменьшаются в тепле, а также при повторных действиях.

Тест на миотонию
Больному предлагают совершать повторные однотипные действия: например, в быстром темпе интенсивное сжатие пальцев в кулак и их распрямление. При миотонии после первого сжатия кистей возникает тонический спазм сгибателей пальцев, после чего распрямление кистей происходит замедленно, с трудом. При повторении тех же действий выраженность мышечного спазма постепенно уменьшается.

Миотоническая реакция
Реакция мышцы на механическое или электрическое раздражение, характерезуещееся длительным сильным сокращением и последующим медленным расслаблением.

Миотонические рефлексы
Происходит замедленное расслабление мышц, сокращающихся при вызывании сухожильных или кожных рефлексов.

Симптом мышечного валика
При ударе молоточком по мышце, в частности по языку, больного с миотонией на месте удара некоторое время сохраняется ямка или валик, иногда ямка, окруженная валиком, которую можно наблюдать в течение нескольких секунд, в тяжелых случаях – до минуты.

Ложный симптом Грефе
Больному предлагается посмотреть вверх, а затем быстро опустить взор. При миотонии глазные яблоки поворачиваются вниз. А верхние веки при этом отстают и между верхним веком и краем радужки остается полоска склеры, как это бывает при симптоме Грефе. В случае миотонии повторение тех же действий ведет к уменьшению отставания верхнего века.

Симптом возвышения большого пальца
При ударе молоточком по возвышению большого пальца кисти происходит приведение этого пальца. Продолжающееся от нескольких секунд до минут, обусловленное спазмом приводящей мышцы большого пальца.

Феномен миотонического спазма разгибателей кисти
Удар молоточком по мышцам-разгибателям кисти на предплечье, на 4-6 см ниже локтевого сустава, вызывает быстрое разгибание кисти с последующим ее «застыванием» на несколько секунд, а затем медленным возвращением в исходное положение.

Феномен приседания
Больной с миотонией при приседании обязательно становится на носки. Если он при этом пытается опираться на всю подошвенную поверхность стоп, сближая в тоже время медиальные поверхности бедер и голеней, т становиться неустойчивым и может упасть.

Миотонический генерализованный спазм
Возникает спазм, охватывающий всю мускулатуру при внезапном резком движении или при поытке сохранить нарушенное равновесие. Больной при этом нередко падает и оказывается некоторое время обездвижен. Появляется при тяжелых формах миотонии.

ЭМГ при миотоническом синдроме
При использовании игольчатых электродов выявляют высокочастотные повторные разряды, нарастающие по амплитуде при мышечном сокращении с последующим ее уменьшением. Цикл между идентичными фазами биоэлектрической реакции мышцы занимает приблизительно 500 мс.

МИОТОНИЯ ТОМСЕНА
Наследуется по аутосомно-доминантному тиу
Чаще проявляется у лиц мужского пола
Характеризуется миотоническим синдромом, проявляющимся с рождения
Может проявляться позже – в пубертатном периоде,
во время прохождения военной службы
когда к двигательной системе предъявляются повышенные требования
Мышечный спазм возникает в конечностях, в лице, языке и глотке
Провокация спазмов – быстрые целеноправленные движения
миотонические мышечные феномены от 5-30 сек
Характерно – при повторных однотипных действиях расслабление мышц становиться более свободным
Но через некоторое время миотоническая реакция преобретает прежнюю степень выраженности
Спазмы особенно выражены в мышцах ног и кистей рук, в жевательных мышцах
спазм круговых мышц глаз – затруднения открывания глаз после плотного смыкания век
Характерны – симптом мышечного валика, миотонические реакции и рефлексы
Возможен генерализованный мышечный спазм
Телосложение может быть атлетическим
мышечная сила при этом невелика
Особенно значительно снижена сила мышц: грудино-ключично-сосцевидных и надплечий
ЭМГ-картина – см. выше
Уровень КФК – норма
Прогноз удовлетворителен

МИОТОНИЯ БЕККЕРА
Син.: рецессивная миотония Беккера

Выраженная генерализованная миотония
Проявляется иногда с момента рождения
чаще проявляется в 4-12 лет
Пртекает тяжелее миотонии Томсена
В дебюте - возможно изменение голоса,
выраженное напряжение мимических мышц
с застыванием соответствующей гримасы
удушье во время плача
Возможно развитие перманентной диффузной мышечной слабости
в сочетании с генерализованной псевдогипертрофией мышц
Уровень КФК – иногда повышен

ДИСТРОФИЧЕСКАЯ МИОТОНИЯ
Болезнь Штейнерта-Баттена-Куршмана
Наследуется по аутосомно-доминантному типу
с неполной пенентрантностью и вариабельной экспрессивностью
патологический ген – 19 хромосома
Системное заболевание
Характеризуется миотоническим синдромом
Проявляется в возрасте 15-35 лет
Прежде всего в мышцах лица, плечевого пояса и рук
В сочетании с мышечными атрофиями
Эндокринными и вегетативными расстройствами
Возможны гиперсомния с апноэ во сне
кардиомиопатия, интеллектуальная недостаточность
Дебют заболевания (обычно) – миотонические реакции (клиника болезни Томсена)
Со временем клиническая картина дополняется снижением силы мышц
прогрессирующей мышечной гипотрофией
Характерны птоз верхних век, слабость и гипотрофия мышц лица
жевательной мускулатуры, шеи
в частности, грудино-ключично-сосцевидных мышц – «лебединая шея»
мышц конечностей, преимущественно предплечий и голеней
угасание сухожильных рефлексов
перонеальная походка (степпаж)
Параллельно – снижается функциональная активность гипофиза
щитовидной железы, половых желез, поджелудочной железы
Обычны: похудание, фронтальное облысение
Истончение кожи, брадикардия, артериальная гипотензия
Почти у всез больных развивается катаракта
В 40-50% - пигментация по периферии сетчатки глаз
В 20% - макулярные/парамакулярные поражения сетчатой оболчки
Иногда птоз век
уменьшение слезоотделения, блефарит
расстройства зрачковых реакций
нарушения движения глаз из-за атрофии наружных глазных мышц
напряжение мышц увеличивается при охлаждении
По мере развития мышечной атрофии выраженность миотонического феномена снжается
Поражение мышц глотки – нарушение глотания
диафрагмы и межреберных мышц – нарушение дыхания, гиповентиляция легких
Нередко сопутствует сахарный диабет, гипоганадизм
Гиперсомния, обструктивные апноэ во сне, открытая гидроцефалия
Снижение когнетивных функций
На краниограммах – гиперостоз, уменьшение размеров турецкого седла
Уровень КФК – номален/несколько повышен
Плохо переносят наркоз
Заболевание прогрессирует медленно
Через 15-20 лет - инвалидизация

НЕОНАТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЧЕСКАЯ МИОТОНИЯ
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
Проявляется сразу после рождения
нарушение сосания, глотания
мышечная гипотония, слабость мимических мышц
в связи с чем – глаза закрываются не полностью
рот имеет треугольное очертание
Из-за слабости дыхательных мышц – дыхательная недостаточность
к 8 (восьми) годам жизни проявляется миотонический синдром
В озможен артрогрипоз
в 70% случаев – задержка психического развития

ВРОЖДЕННАЯ ПАРАМИОТОНИЯ
Син.:парамиотония Эйленбурга
периодическая наследственная адинамия
наследование по аутосомно-доминантному типу
Проявляется в детстве
но признаки миотонического синдрома возможны сразу после рождения
при плаче часто возникает блефароспазм
Мышечные спазмы могут провоцироваться физическим напряжением
общим или локальным охлаждением
в последнем случае – миотонические реакции только в охлаждаемых частях тела
Миотонические реакции вследствие охлаждения сопровождаются мышечной слабостью
при этом возможны кратковременные парезы или параличи
в частности мышц иннервируемых черепными нервами
т.е. мимических, жевательных, мышц глотки и языка
а также мышц дистальных отделов конечностей
такая мышечная слабость сохраняется от нескольких часов до суток
вне периодов охлаждения – только повышенная механическая возбудимость мышц
возможен парадоксальный характер миотонического феномена
т.е. при повторных активных мышечных сокращениях
трудности при расслаблении сокращенных мышц нарастают
а не уменьшаются
Реже – наблюдают пароксизмы мышечной слабости
чаще они возникают во сне
после длительного пребывания в фиксированной позе
после чрезмерного физического преутомления
в периоды голодания, перегревания
могут провоцироваться приемом алкоголя
при этом в состоянии пареза – чаще проксимальные отделы конечностей
и мышцы туловища
в период таких параксизмов – возможна миопатическая походка
Иногда отмечается гипертрофия отдельных мышц
ЭМГ – во время приступов спастичности мышц выявляют«биоэлектрическое молчание»
В пубертатном возрасте
могут развиваться признаки перманентной генерализованной миотонии
Проявления болезни с возрастом иногда уменьшаются
Может сочетаться с гипер-, гипо- или нормокалиемической пароксизмальной миопатией
(периодический парамиотонический паралич)

ХОНДРОДИСТРОФИЧЕСКАЯ МИОТОНИЯ
синдром Шварца-Джампела
наследуется по аутосомно-рецессивному типу
Проявляется в раннем детстве
перманентным повышением мышечного тонуса
гипертрофией мышц
миотоническими приступами
частые болезненные сокращения отдельных мышц или мышечных групп
по типу – распространенных крампи
Постоянное мышечное напряжение сказывается на выражении лица
из-за часто повторяющихся приступов блефароспазма – стойкое сужение глазных щелей
Характерно формирование маленького морщинистого рта
миотоническая реакция в ответ на механическое и электрическое раздражение
ЭМГ – данные отличаются от выявляемых при типичной миотонии
мышечные потенциалы постоянные
высокочастотные
с низкой амплитудой
Характерны множественные аномалии лицевого черепа
грудной клетки и позвоночника
характерно – короткая шея, низкий рост, сколиоз
оставание в интеллектуальном развитии

ВТОРИЧНЫЕ МИОТОНИИ
миотонический синдром может возникать вторично
при недостаточности функции паращитовидных желез
(которые травмируют иногда при удалении щитовидной железы)
при длительном приеме клофибрата
Ухудшить течение миотонии могут
другие антилипидные средства
бета-блокаторы
препараты калия
калийсберегающие диуретики

ЛЕЧЕНИЕ
малоэффективно
иногда удается достичь снижения выраженности симптомов применением
дифенина в дозе 200-400 мг/сут в 2 приема
фенитоина 5мг/кг/сут внутрь
новокаинамида в дозе 500-1000 мг/сут
хинина в дозе 5-10 мг/кг/сут в 6 приемов
Также применяется
диакарб в дозе 250-300 мг до 3р/день
НО!!! При врожденной парамиотонии
диакрб может усиливать выраженность миотонического синдрома
В тяжелых случаях миотонии целесообразны
короткие курсы лечения кортикостероидами
Есть мнение о возможной эффективности
антагонистов кальция - коринфар
дизопирамида в дозе 100-200 мг 3р/д

ПРОТИВОПОКАЗАНЫ при миотонии
препараты калия
калийсберегающие диуретики – верошпирон и т.д.
бета-адреноблокаторы
препараты понижающие содержание липидов